Affection dégénérative du système nerveux touchant l’adulte qui est caractérisée par une atteinte isolée motoneurone central.Elle entraîne des troubles moteurs caractérisés par une raideur souvent importante des membres et souvent des troubles de la parole et de la déglutition. Elle ne comporte pas, contrairement à la sclérose latérale amyotrophique, de signes d’atteinte du motoneurone périphérique (absence d’amyotrophie et de fasciculations). Son évolution est habituellement plus lente que celle de la sclérose latérale amyotrophique.