MITOCHONDRIES

Les mitochondries sont des organites intra-cellulaires d'une taille de l'ordre du micromètre (µm). Leur rôle physiologique est primordial, puisque c'est dans les mitochondries que les molécules organiques sont transformées en ATP, la source principale d'énergie pour la cellule. La mitochondrie se compose d'une bi-couche phospholipidique, une externe et une interne, qui délimitent trois milieux : le milieu extra-mitochondrial (cytoplasme de la cellule), l'espace intermembranaire et la matrice.

Au cours de la SLA, des anomalies des mitochondries sont retrouvées dans le système nerveux et la moelle. Elles sont très précoces dans un modèle animal de SLA, suggérant que le dysfonctionnement des mitochondries joue un rôle important dans la physiopathologie de la maladie.

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FIGURE MITOCHONDRIE

• 1: membrane interne.
• 2: membrane externe.
• 3: espace inter-membranaire.
• 4: matrice.