FORMES DE SLA DU PACIFIQUE OUEST

Il existe trois foyers de haute incidence de SLA qui sont situés dans les îles du pacifique Ouest (île de Guam, péninsule Kii au Japon et région ouest de la Nouvelle-Guinée). Les signes sont similaires à celle de la SLA classique, à l’exception de la possibilité d’un syndrome extrapyramidal ou démentiel associé. Les anomalies du système nerveux sont en revanche différentes de la SLA  avec la présence de lésions de dégénérescence neurofibrillaire, anomalies décrites principalement dans la maladie d’Azheimer.
De nombreux travaux ont été réalisés pour identifier un facteur environnemental causal. La principale hypothèse implique l’exposition au bêta-N-méthylamino-L-alanine (BMMA), acide aminé excitateur contenu dans les cycades circinalis qui sont utilisées dans l’alimentation comme farine. Plus récemment, certains auteurs ont suggéré l’intervention d’un phénomène de biomagnification, c'est-à-dire d’augmentation de la concentration d’un contaminant le long de la chaîne alimentaire. En effet, de fortes concentrations de BMMA ont été mises en évidence dans des tissus de chauve-souris, animaux qui ingèrent la cycade et qui sont consommés par les populations indigènes. Le lien avec la survenue d’une SLA demeure toutefois spéculatif. Par ailleurs, il a été suggéré que le développement de la maladie nécessitait également la présence d’un terrain génétique prédisposant.

L'île de Guam


Le rôle de la consommation de chauves souris : une hypothèse