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Par Marc Sidorok
Que veulent dire les termes « sclérose latérale
amyotrophique » ?
L’appellation de SLA a été choisie pour décrire des anomalies constatées au
niveau microscopique (« sclérose » et « latérale ») ou à l’œil
nu (« amyotrophique »). La « sclérose » désigne l’aspect cicatriciel
et fibreux du tissu nerveux en réaction à la dégénérescence des
motoneurones. « Latérale » se réfère à l’atteinte des fibres
issues du motoneurone central qui cheminent le long de la partie latérale de la moelle. Enfin, «
amyotrophique » se rapporte à la fonte des muscles.
Qu’est-ce qu’un neurone ?
Le neurone est une des cellules composant avec les cellules gliales le tissu nerveux. Les neurones constituent l’unité
fonctionnelle du système nerveux et les cellules gliales assurent le soutien et la nutrition des cellules
nerveuses. Le système nerveux comprend environ cent milliards de neurones. Le neurone est une cellule
dite polarisée avec des prolongements qui conduisent l’information et qui véhiculent des
substances nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Les dendrites sont des prolongements centripètes
allant de la périphérie vers le corps cellulaires. Les axones sont centrifuges et vont du corps
cellulaire vers la périphérie. La jonction entre l’axone d’une cellule et les
dendrites d’une autre cellule est appelée synapse.
Qu'est-ce qu'un motoneurone ?
Le neurone moteur également appelé motoneurone est une cellule nerveuse spécialisée dans la commande des
mouvements. Il existe en fait deux grands types de neurones moteurs, le premier est dit central et se situe dans
le cerveau, il achemine le message initial du cerveau jusque dans la moelle épinière. Le second, dit
périphérique, débute dans la moelle épinière et achemine le message de la moelle épinière jusqu'aux
muscles.
Dans les atteintes des neurones moteurs, seules les fonctions motrices sont touchées, il n'existe donc pas de
troubles sphinctériens, de troubles de la sensibilité ni de troubles de l'intelligence.
Qu'est-ce que la Sclérose Latérale Amyotrophique ?
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une atteinte des neurones moteurs centraux et périphériques. La SLA
est aussi appelée maladie de Charcot puisque c'est lui qui l'a décrite en premier en 1865 à l'hôpital de la
Salpetriére.
La définition de la SLA est clinique et repose sur une atteinte simultanée des neurones moteurs centraux et
périphériques. Elle a pour conséquence une paralysie progressive des muscles et des troubles de la
motricité.
Si l'on retrouve une atteinte isolée du motoneurone central ou périphérique il s'agit vraisemblablement d'une
autre maladie.
Y a-t-il plusieurs formes de SLA ?
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l'apparition en premier de troubles de la
parole ou de la déglutition et les formes spinales (c'est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une
apparition initiale sur un des membres.
Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu'un membre, et une variante est la paralysie bulbaire
pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
Quelle est la cause de la SLA ?
Il n'y a pas de cause précise identifiée à l'heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la
dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d'autres des
facteurs endogènes, c'est-à-dire de mécanismes internes produits par l'organisme Aucune étude n'a pour l'instant
mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu'à présent étaient axées sur l'un ou
l'autre facteurs. Ces recherches n'ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s'il existe des
facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
La SLA est-elle d'origine virale ?
Les similitudes entre poliomyélite et SLA, notamment l'atteinte des motoneurones de la moelle épinière ont
conduits à de nombreuses recherches pour savoir si un virus pouvait étre responsable. Jusqu'à présent aucune
donnée convaincante n'a été fournie.
Les métaux lourds comme le plomb et le mercure peuvent-ils étre responsables ?
Là encore, il existe une atteinte des motoneurones de la moelle épinière au cours des intoxications par les
métaux lourds, notamment le chrome et le plomb. Par analogie, de nombreuses recherches ont été faites pour
démontrer leur rôle possible dans l'atteinte des motoneurones centraux et périphériques que l'on rencontre dans
la SLA. Aucune donnée convaincante n'a été fournie, mais la question reste bien complexe d'autant que l'on sait
que le dosage des métaux lourds dans le sang ne reflète pas du tout leur taux dans le système nerveux qui est
totalement isolé du reste de l'organisme.
On sait par contre que dans les intoxications aigues par ces métaux, il n'y a pas plus de risque de déclencher
dans les suites une SLA.
Les amalgames dentaires peuvent-ils étres responsables de la SLA ?
Rien n'a été démontré en ce sens. Il est légitime de penser que des métaux lourds puissent étre la cause de la
SLA comme dans d'autres maladies neurologiques, pourtant, les études menées en ce domaine n'ont pas réussi à
incriminer les métaux.
Notre avis : il n'y a pas de risque démontré de déclarer la SLA avec des plombages dentaires.
Il est de plus important de soigner ses dents même si on est atteint de SLA. Les dents participent au bon
fonctionnement du système digestif et peuvent étre source d'infections si elles sont négligées.
Quelle est la fréquence de la maladie ?
En France le nombre de nouveaux cas par an (appelée incidence) est estimé à 1,5 cas pour 100 000 habitants. Cela
représente 1000 nouveaux cas environs par an en France, soit 3 nouveaux malades par jour. Il semblerait que tous
les cas de SLA ne soient pas détectés en raison du manque de connaissance des médecins sur cette maladie ou du
défaut d'utilisation du système de santé par les malades.
La prévalence de la maladie (cas recensés dans une année) est d'environ 10 pour 100 000 habitants soit environ
6000 cas en France.
Notre avis : la SLA est la plus fréquente des maladies dites rares, elle reste mal connue des
professionnels de santé. Ceci a conduit à la création des centres référents SLA qui ont pour rôle le dépistage
et le suivi des malades mais aussi celui de conseil auprès des autres professionnels.
Y a-t-il des régions du monde plus touchées que d'autres par la SLA ?
A proprement parler non. Toutes les études menées en ce sens ont montrées que quel que soit le pays et les
conditions de vie on retrouvait le même pourcentage de malades dans la population. Il a existé une population,
sur l'île de Guam dans l'océan Pacifique, dans laquelle ont a retrouvé un nombre plus important de malades. Ce
surnombre de malade s'expliquerait par un facteur alimentaire local. Cette observation laisse à penser qu'il
existerait dans certains cas une cause environnementale à la SLA. Toutefois, les études récentes montrent que
cette forme particuliére de maladie est différente en fait de la SLA que nous observons.
La SLA se transmet-elle d'homme à homme ?
Non. La SLA n'est pas une maladie contagieuse. Il s'agit d'une dégénérescence des neurones par un mécanisme qui
n'est pas complètement identifié.
Notre avis : Il n'y a pas de risque à fréquenter une personne atteinte par cette maladie. Au
contraire l'isolement vécu est le plus souvent néfaste pour le moral des malades. Se sentir entouré est
indispensable et aide les patients à faire face à la maladie.
Y a-t-il un risque que je transmette la SLA à mes enfants ?
Dans l'immense majorité des cas (environ 92% des patients) la maladie est dite sporadique car elle apparaît chez
une personne dont aucun membre de la famille n'était atteint. Il existe cependant des formes dites familiale et
dans ces formes on retrouve plusieurs personnes de la même famille atteinte de SLA.
Dans ces familles, on retrouve plusieurs cas de SLA. Toutefois, la présence de plusieurs cas dans une famille ne
signifie pas qu'il existe obligatoirement une mutation génétique responsable, c'est-é-dire une anomalie d'un
gène. Dans seulement 20% des cas familiaux il a été mis en évidence une mutation d'un géne, celui du superoxyde
dismutase cuivre zinc dite SOD1. Cette observation a permis de créer des souris atteintes de SLA qui permettent
de mener des recherches sur la maladie et de mieux en connaître les mécanismes.
Peut-on détecter des membres de ma famille qui seraient atteint de la SLA alors que je
suis moi-même touché ?
Quand il n'y a pas d'autres cas dans la famille, le risque de mutation est nul. Dans le cas de formes familiales,
il vous sera sans doute proposé de faire une enquète génétique, mais même dans ces formes, le risque de trouver
une mutation de la SOD1 est faible (20%).
Existe-t-il d'autres maladies du motoneurone ?
Il existe plusieurs maladies du motoneurone. La plus fréquente après la SLA est la SLP ou Sclérose Latérale
Primitive où l'atteinte ne concerne que le motoneurone central . D'autres maladies telles que maladie de Kennedy
ou les amyotrophies spinales se caractérisent par des atteintes limitées au seul motoneurone périphérique. Elles
ont une évolution différente bien qu'elles partagent des signes cliniques.
Y a-t-il un rapport entre la SEP et la SLA ?
On fait souvent la confusion entre la SEP (sclérose en plaques) et la SLA mais ce sont deux maladies totalement
différentes. Leurs causes et leurs conséquences sont différentes.
A savoir : la SEP est une affection dite dysimmunitaire avec une anomalie du système immunitaire qui réagit
contre un des composants de la gaine des axones, la myéline. Il n'y a pas d'anomalie immunitaire décelable dans
la SLA
Le stress, peut-il déclencher la SLA ?
Rien ne permet d'affirmer que le stress soit une cause de la SLA. Par contre, comme dans toute autre maladie,
trop de stress est néfaste car il engendre des tensions psychiques qui nuisent à la capacité de l'être humain
à faire face à la maladie et à s'adapter au handicap.
Notre avis : le stress est très à la mode depuis plusieurs années et ce terme est un peu
galvaudé de nos jours. Il n'empèche qu'apprendre à se détendre peut apporter de l'aide dans les souffrances
psychiques qui peuvent apparaître dans cette maladie.
lutter contre le stress ?
Vous pouvez utilisez les méthodes de relaxation qui pourront vous étre indiquées par les professionnels que vous
rencontrerez. Avoir une vie active, sociale et familiale aide aussi à faire face à (du terme coping en
anglais).
Notre conseil : il n'y a pas de recette miracle pour lutter contre le stress. C'est en fonction
de votre personnalité et de vos possibilités que vous trouverez la méthode qui vous convient
Qu’est-ce que sont les fasciculations ? Sont-elles présentent uniquement
dans la SLA ?
Les fasciculations sont des contractions involontaires, spontanées et non coordonnées des muscles
moteurs. On voit les muscles se contracter de façon anarchique. Ces fasciculation ne sont pas spécifiques
de la SLA et sont présentes dans d’autres maladies. Elles n’ont pas de caractères de
gravité et peuvent disparaître sans que l’on explique pourquoi.
Le plus souvent les fasciculations sont confondues avec des myokimies qui sont des contractures rythmiques des
muscles qui sont physiologiques.
Charcot soulignait déjà la grande fréquence des fasciculations dans l’entourage des
patients atteints de SLA ce qui explique que côtoyer des patients atteints de SLA peut se traduire par la
prise de conscience de fasciculations physiologiques.
J’ai des fasciculations et des crampes. Est-ce une SLA ?
C’est possible et vous devez consulter votre médecin. Toutefois, il est possible qu’il vous
dise au terme des examens qu’il s’agit d’un syndrome dit de crampes et fasciculations bénignes
dont nous ne connaissons pas encore l’origine et qui se traduit par ces symptômes qui affectent des
patients pendant de nombreuses années sans évoluer vers une SLA.
J’ai des fasciculations et une atrophie musculaire. Est-ce forcément une
SLA ?
Non, d’autres maladies peuvent donner des phénomènes identiques, ce qui explique que l’on
pratique d’autres explorations parfois longues et compliquées.
Quels sont les examens pratiqués pour diagnostiquer une SLA ?
Les examens pratiqués pour établir le diagnostic de SLA visent surtout à éliminer d’autres
maladies. Les bilans biologiques visent à éliminer notamment des troubles immunitaires ou métaboliques,
les scanners et IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) visent à éliminer des causes
organiques, comme des compressions de la moelle épinière ou des tumeurs.
Le meilleur examen est l’électromyogramme (EMG) qui vise à confirmer le diagnostic
et à éliminer d’autres maladies. Cet examen doit examiner les quatre membres et souvent
aussi la face.
Est-ce que l’électromyogramme (EMG) est dangereux ?
Non. Il s’agit du recueil de l’activité électrique des muscles et des nerfs. L’examen
n’est pas agréable car il est nécessaire de piquer les muscles mais il n’est pas
dangereux et il n’y a aucun risque de transmission d’une maladie par l’aiguille.
Notre conseil : demandez bien à votre médecin de vous expliquer en quoi consiste cet examen.
Mon médecin me dit que tous mes examens sont normaux, notamment l’IRM
pourquoi alors que je suis malade ?
Les examens radiologiques ne sont pas capables de montrer les lésions de la SLA qui sont des atteintes des
cellules, c'est-à-dire d’éléments qui ne sont pas visibles sur les IRM. L’IRM
est faite exclusivement pour rechercher une autre cause aux symptômes et signes que vous
présentez.
Existe-t-il un marqueur biologique de la maladie ?
De nombreux travaux sont en cours pour tenter d’obtenir des marqueurs biologiques de la maladie.
Ces travaux n’ont pas complètement aboutis. Toutefois, plusieurs équipes sont sur la piste
de marqueurs soit dans le muscle, soit dans le liquide céphalo rachidien (LCR).
Quels sont les traitements de la SLA ?
On distingue deux objectifs dans le traitement d’une maladie : le traitement de la cause et le traitement des
symptômes qui vise à soulager le malade des retentissements de la maladie sur le corps. Le traitement
symptomatique vise à apporter un certain confort mais aussi à traiter des symptômes qui
peuvent être très pénalisants pour le quotidien voire néfaste.
Le seul médicament spécifique de la SLA est le Riluzol. Il agit sur le métabolisme du glutamate
qui semble être le neurotransmetteur responsable de l’excito-toxicité. Les autres traitements mis
en place dans SLA visent à pallier les symptômes de la maladie et assurer un certain confort au
patient.
Notre avis : parlez des troubles qui vous gênent avec votre médecin même si
ceux –ci paraissent anodins. Certain traitement peuvent vous être donné pour diminuer ces symptômes
et améliorer votre qualité de vie.
Qu’est ce que le glutamate ? Puis je consommer du glutamate ?
Le glutamate est un acide aminé de l’organisme. Les acides aminés sont les briques qui composent
les protéines c'est-à-dire les principaux constituants des cellules.
Le glutamate exerce aussi un autre rôle : c’est un acide aminé excitateur c'est-à-dire qu’il
intervient au niveau des synapses entre les neurones pour préparer la transmission entre deux neurones en
favorisant l’entrée du calcium dans cette cellule.
Normalement, cet acide aminé qui excite la cellule nerveuse doit être rapidement éliminé
de la zone synaptique. Dans certaines maladies neurodégénératives, il n’est pas éliminé
normalement et il continue donc à agir en faisant entrer des quantités anormales de ce calcium dans la
cellule.
Le glutamate que nous consommons n’est pas dangereux.
Faut il que je réduise ma consommation de calcium ?
Non, l’entrée du calcium dans l’organisme fait l’objet d’une régulation très
précise qui n’est pas modifiée dans la SLA.
Y a-t-il un traitement préventif de la SLA ?
Il n’existe pas de traitement préventif de la SLA. Une étude réalisée chez des
personnes prenant régulièrement des vitamines et notamment de la vitamine E semble montrer que la
vitamine E a peut être un effet sur l’apparition de la maladie. Chez les personnes qui prennent de la
vitamine E depuis longtemps, on a constaté moins de SLA que chez ceux qui ne prenaient pas de vitamine E
Notre avis : Il s’agit d’une seule étude et rien ne permet d’affirmer que
la vitamine E joue réellement un rôle préventif dans la SLA.
Y a-t-il des médicaments contre indiqués ?
En principe oui. Il faut éviter absolument les médicaments qui luttent contre la fatigue et l’atrophie
musculaire. Il faut aussi, sauf absolue nécessité, éviter les corticoïdes.
D’autre part, nous recommandons d’éviter les statines qui sont des médicaments qui luttent
contre le cholestérol.
Notre conseil : si vous prenez ces médicaments parlez-en à votre médecin.
Faut-il faire un régime dans la SLA ?
A priori aucun régime particulier n’est recommandé. Toutefois, à partir de certaines données
obtenues chez l’animal, il semble qu’il faille plutôt diminuer un peu l’apport des sucres et
augmenter un peu l’apport des graisses. Le vin à dose raisonnable n’est pas néfaste.
Y a-t-il des aliments à éviter ?
Non, tous les aliments sont autorisés. Il faut surtout faire attention au poids. La perte de poids lorsqu’elle
survient doit faire l’objet d’une surveillance. Cette perte de poids est indépendante de l’atrophie
musculaire.
Important : en cas de perte de poids, parlez-en à votre médecin.
On me propose un traitement pour lutter contre l’atrophie de mes muscles, que faire
?
Le refuser. L’atrophie musculaire est la conséquence de l’atteinte des motoneurones. Tous les médicaments
qui peuvent agir sur cette atrophie comme les hormones mâles vont contribuer à aggraver votre
maladie.
Faut-il prendre des vitamines dans la SLA ?
Là encore rien n’est démontré clairement. Il n’est pas utile de prendre des
vitamines du groupe B et notamment de la vitamine B12.
La seule vitamine qui semble recommandée à la dose de 1g/j est la vitamine E.
Je me sens fatigué depuis que le médecin m’a prescrit du Rilutek. Qu’est-ce
que cela veut dire ?
La fatigue est un des effets indésirables du Rilutek mais cet effet est transitoire et disparaît après
quelques semaines de traitement. Si la fatigue persiste, il est tout aussi possible que cela soit du à la
maladie ou à une souffrance psychologique.
Notre conseil : consultez votre médecin si vous ressentez une fatigue importante et d’apparition
récente.
Quel médicament prendre pour lutter contre ma fatigue ?
Aucun. Ils sont tous contre indiqués. Ils vont tous risquer d’aggraver la maladie. Il faut vous reposer
et surtout accepter cette fatigue qui est un symptôme d’alerte important. Les médicaments dits défatigants
vont peut être temporairement vous soulager, mais ils vont ensuite entraîner une aggravation rapide et
souvent brutale.
Le médecin a prescrit un antidépresseur à ma mère atteinte de
SLA. Est-ce que cela veut dire qu’elle est dépressive ?
Pas nécessairement. Les antidépresseurs ont plusieurs indications. Ils sont prescrits habituellement
pour diminuer les souffrances psychiques d’une personne mais ils peuvent être prescrits pour un effet
appelé orexigène (qui stimule l’appétit) lorsque des patient éprouvent des
difficultés à s’alimenter et que ces difficultés ne peuvent pas s’expliquer par une
déficience de la déglutition. Ils sont souvent utilisés aussi pour réduire la production
de salive car un de leurs effets secondaires qui est recherché est la sécheresse de la bouche.
Puis-je me faire vacciner contre la grippe à l’approche de l’hiver ?
La recommandation à propos de la vaccination antigrippale est que si vous avez déjà été
vacciné contre la grippe et que vous n’avez pas eu d’effets secondaires après le vaccin,
notamment de douleurs musculaires diffuses, vous pouvez continuer à vous faire vacciner. Si vous n’avez
jamais été vacciné il est souhaitable de s’abstenir d’être vacciné.
Cette recommandation est due aux effets secondaires possibles du vaccin antigrippal qui peuvent théoriquement
aggraver la maladie.
Quels sont les vaccins à ne pas faire quand on a une SLA ?
D’une façon générale, il semble préférable d’éviter les
vaccinations non obligatoires quand on a une SLA. Il faut de toute façon en discuter avec son médecin
pour peser les rapports entre les avantages et les inconvénients de la vaccination.
Y a-t-il un risque à vacciner contre l’hépatite B les enfants d’un
patient atteint de SLA ?
En principe non. Cette question a été discutée mais sans montrer de relation évidente
pour la SEP qui est de toute façon une maladie différente de la SLA.
J’ai des douleurs. Est il conseillé que je prenne des médicaments ?
Oui c’est important. Les douleurs souvent articulaires sont fréquentes dans votre maladie et peuvent
majorer certains symptômes. Il faut en parler rapidement à votre médecin qui vous donnera un médicament
pour lutter efficacement contre ce symptôme.
froid aggrave mes difficultés. Est-ce normal ?
Oui. Le froid est un facteur d’aggravation des troubles moteurs. Il faut vous bien couvrir quand il fait froid
en utilisant des vêtements chauds.
J’ai les jambes qui sont violacées. Qu’est ce qui se passe ?
Les troubles circulatoires sont extrêmement fréquents au cours de la SLA, surtout quand il y a une
atteinte des membres inférieurs.
Il faut bien les couvrir, utiliser des chaussettes de contention (type chaussette recommandée pour les
voyages en avion) et dormir les pieds surélevés (en évitant de mettre un coussin sous le
matelas, il faut mettre de petites calles aux pieds du lit).
J’ai des œdèmes des mains et des pieds. Est-ce normal ?
Là encore ces troubles circulatoires sont fréquents. Il faut modifier la position des extrémités
et notamment les placer un peu surélevées et essayer des gants et des chaussettes de contention. Les
diurétiques ne sont pas recommandés.
Mon mari est atteint de SLA. Il est souvent en fauteuil roulant et il a des rougeurs aux
points d’appui. Faut-il craindre qu’il ait des escarres ?
Non. Pour des raisons qui ne nous sont pas claires, la SLA entraîne des modifications de la peau qui devient
moins sensibles aux escarres. Il faut toutefois en parler à votre médecin ou à votre infirmière
et faire de petits massages réguliers mais pas trop profonds sur les zones un peu rouges. Il faut
aussi éviter de rester trop longtemps sur la même zone d’appui. Pour la nuit et pour le fauteuil
roulant parlez-en à l’ergothérapeute pour qu’elle vous vous indique un matelas et un
coussin adaptés.
J’ai des plaques rouges sur le visage et des genres de pellicules dans les cheveux qui
me grattent et sont gênantes. Que faire ?
Parlez-en à votre médecin. Il s’agit d’une dermite séborrhéique fréquente
dans la maladie. Il existe des produits spéciaux qui vous permettront de vous en débarrasser.
J’ai des plaques rouges sur le corps, notamment sous les aisselles, ou dans les plis
de l’aine. Cela me gratte. Que faire ?
Allez voir rapidement votre médecin. Evitez le savon de Marseille. Après la toilette, rincez vous bien
et séchez vous bien. Il s’agit le plus souvent d’une mycose cutanée qui doit être
traitée vite pour éviter les désagréments du grattage et surtout pour éviter qu’elle
ne s’étende.
Mon mari a une langue très blanche et une aigreur dans la bouche. A quoi cela est il
du ?
A une mycose buccale. Il faut la prévenir par des soins dentaires réguliers en brossant les dents après
chaque repas et en faisant des bains de bouche au bicarbonate (une cuillère à soupe de bicarbonate de
soude dans un verre d’eau) après chaque repas. Si cela n’est pas suffisant, allez voir votre médecin
et demandez lui quoi faire.
Je suis plus constipé que d’habitude. Est-ce normal ?
Non. Cette constipation n’est pas due au traitement (bien que celui-ci puisse l’aggraver). C’est un
phénomène en partie lié à la maladie. Sachez dés les premiers symptômes de
constipation utiliser de petits moyens (jus de pruneau, apports de fibres, boire suffisamment). Parlez-en à
votre médecin.
J’ai la bouche très sèche surtout la nuit. Est-ce normal ? Que faire
?
La sécheresse de bouche peut être le témoin de plusieurs phénomènes. De toute façon,
il faut la prendre en compte. Vous pouvez la soulager en partie avec des brumisations (type brumisateur d’eau
de source). Consultez votre médecin et demandez-lui que faire.
J’ai du mal à dormir et je suis somnolent dans la journée. Dois-je
prendre un médicament pour dormir ?
D’abord et avant tout parlez-en à votre médecin. Les troubles du sommeil sont d’origine très
diverse. Ils peuvent témoigner de phénomènes de type apnée du sommeil et dans ce cas les
hypnotiques ne peuvent que vous aggraver.
Important : Sachez signaler des troubles du sommeil et une somnolence diurne avec une grande
fatigue.
Depuis quelques jours j’ai mal à la tête le matin. Que prendre ?
Rien avant d’en avoir parlé à votre médecin. Les maux de tête du matin peuvent
traduire d’une petite augmentation du gaz carbonique pendant la nuit. Il faut faire alors des examens pour le
vérifier.
Y a-t-il des examens à pratiquer pour surveiller l’évolution de la
SLA ?
Il n’y a pas d’examen spécifique pour surveiller et prédire l’évolution de
la maladie. L’évolution de la maladie se fait par un examen clinique pratiqué par un médecin.
Celui-ci teste tous les muscles un par un pour déterminer quelles régions du corps sont touchées
et comment a progressé la maladie.
En dehors de cas particuliers, il n’est pas nécessaire de faire régulièrement
un électromyogramme.
Peut-on faire un scanner ou une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) régulièrement
pour surveiller l’évolution de la maladie ?
Le scanner ou l’IRM n’apporte rien dans la surveillance de l’évolution de la maladie.
Outre le fait que ce serait la source de désagrément pour le patient, de toute façon cela n’apporterait
aucun élément prédictif quant à l’évolution de la maladie. On ne
verrait rien de plus si l’on faisait des scanners à intervalles réguliers. Le suivi de la
maladie et la surveillance de son évolution repose sur l’examen clinique et l’interrogatoire
mené par le médecin
Notre avis : pratiquer des examens n’a pas d’intérêt, par contre il
est indispensable d’aller consulter son médecin régulièrement qui vous examinera.
Comment évolue la SLA ?
On ne peut pas prédire de l’évolution de la SLA. Il n’y a pas d’examen spécifique
de surveillance ou de prédiction. On ne peut prédire quel sera la région touchée
ni à quel rythme va évoluer la maladie.
Notre conseil : seul le suivi régulier par un médecin et une équipe
pluridisciplinaire bien formés et bien informés permet d’anticiper sur les handicaps et de
mettre en place des solutions adaptées.
Est-ce que ma maladie évolue par poussées ?
En principe non. La SLA à la différence de la SEP n’évolue pas par poussées.
Toutefois, l’atteinte de certains muscles importants sur le plan de leur fonction, comme les gros muscles
des jambes ou des bras, peut donner l’impression de poussées.
Est-ce que ma maladie va évoluer constamment ?
Non, pas obligatoirement. Votre maladie peut s’arrêter spontanément et parfois définitivement.
Cependant nous ne savons pas encore pourquoi chez environ 15% des patients, la maladie s’arrête
spontanément et définitivement d’évoluer.
Pourquoi dois-je voir un médecin régulièrement ?
Votre médecin est apte à surveiller l’évolution de la maladie. Outre ce rôle de
surveillance, il peut vous aider à régler les problèmes médicaux que vous
rencontrez. Il peut être l’interlocuteur avec le centre référent qui vous prend en
charge si votre état le nécessite et enfin il peut vous accompagner sur le plan psychologique pour
vous aider à affronter la maladie.
Quel est l’intérêt d’être suivi dans un centre référent
?
Les centres référents ont été créés pour répondre aux besoins
des malades d’être suivi sur tout le territoire. Ces centres sont spécialisés dans le
dépistage, le diagnostic et le suivi de la SLA. Ils regroupent des spécialistes qui interviennent
dans la SLA, chacun dans leur domaine et mettent en commun leurs compétences.
Les centres assurent des consultations dites multidisciplinaires qui permettent dans une unité de temps
et de lieu de rencontrer tous les spécialistes nécessaires. Ces spécialistes sont tous présent
lors de votre consultation. Vous repartez avec les conseils, un compte rendu et les ordonnances qui
seront établies.
De plus certains centres ont mis en place une coordination dont le but est de vous guider et de vous accompagner
dans votre parcours
Pourquoi faire un bilan sanguin régulièrement ?
Les bilans sanguins ont pour but de surveiller des paramètres biologiques. Il vous sera demandé de
pratiquer régulièrement des prises de sang pour surveiller principalement les effets indésirables
de certains médicaments sur le foie mais aussi la survenue de troubles métaboliques et
votre état nutritionnel.
Notre conseil : ces examens sont prescrits par votre médecin qui adaptera la
surveillance en fonction de votre état de santé et des médicaments qu’il vous a donné.
Au centre qui me prend en charge, mon médecin me propose de faire une oxymétrie
nocturne. Qu’est ce que c’est ? A quoi cela sert il ?
L’oxymétrie nocturne est un examen non douloureux qui se fait en routine en principe tous les trois
mois au domicile du patient. Il s’agit d’un appareil portatif composé d’un capteur qui
se place au bout du doigt et d’un appareil enregistreur. Cet appareil sert à suivre la composition
du sang en oxygène durant la nuit. Il est fréquent de voir des variations de la teneur en oxygène
durant la nuit au cours de la SLA. Dans ce cas des mesures seront prises par les médecins qui vous
suivent.
Nous devons déménager pour des raisons professionnelles, comment faire
pour continuer à être suivi pour la SLA ?
Il existe maintenant des centres référents SLA dans toute la France métropolitaine. Vous
trouverez certainement un centre proche de votre nouveau domicile
Notre conseil : prévenez votre centre référent SLA afin qu’il puisse
transmettre votre dossier ou une copie de votre dossier au centre qui vous suivra.
Y a-t-il une relation entre SLA et dépression ?
La SLA n’entraîne pas de dépression en elle-même mais comme dans beaucoup de maladie elle a
un retentissement sur le psychisme. Nous ne sommes pas tous sur le même pied d’égalité
pour faire face aux événements douloureux de la vie. Il est important de garder un bon moral pour
affronter les difficultés qu’engendre la maladie. Plusieurs solutions existent. Il est important d’en
parler à votre médecin qui pourra éventuellement vous donner un médicament approprié.
On peut se faire aider par un spécialiste, psychologue ou psychiatre. Les associations de malades sont
toujours très utiles dans ce cas car elles permettent de lutter contre l’isolement. L’élément
pourtant fondamental dans toutes les maladies graves reste la famille et l’entourage. L’affection que la
famille apporte au malade lui permet de garder espoir et de ne pas sombrer dans le marasme
Est-il normal de se sentir coupable quand on est atteint de maladie comme la SLA ?
La culpabilité est un sentiment courant dans des pathologies graves et bien connu par le corps médical.
Il s’explique par le regard que l’on porte sur soi-même. Dans le cas de maladies graves, les
changements qu’elles entraînent font que parfois nous pouvons nous sentir devenir un fardeau pour nos
proches, inutile pour la société. Cela est en rapport avec notre système de valeur qui jusque
là était basé sur l’action et l’utilité. Avec la maladie nous entrons dans
un autre système de valeur où il va bien falloir trouver sa place. Il faut pourtant comprendre qu’un
patient atteint de SLA est avant tout une victime. Ce sentiment de culpabilité s’il est normal, est très
douloureux ne doit pas occulter le fait que le patient est d’abord une victime.
Notre conseil : Il convient d’en parler alors avec votre entourage et pourquoi pas un médecin
afin de ne pas se laisser envahir par ce sentiment négatif. Les soignants pourront vous aider dans ce
cheminement et cette lutte contre ces sentiments négatifs.
Mon mari est atteint de SLA, peut-il « perdre la tête » ?
La SLA épargne les fonctions intellectuelles, il gardera donc toute sa tête. Cependant, certains
patients présentent des troubles du comportement. Ces troubles touchent une infime partie des patients et
sont quelquefois difficiles à vivre pour l’entourage. Ces troubles se présentent souvent sous
forme d’euphorie et d’instabilité. Les patients deviennent hyperactifs et ne tiennent plus en
place.
J’ai une SLA. Y a-t-il un risque que je devienne incontinent car j’éprouve
des besoins urgents pour uriner ?
La SLA n’entraîne pas d’incontinence. Par contre, il est possible parfois, surtout chez les
patients présentant des contractures musculaires importantes, qu’il y ait des phénomènes
dits d’urgences urinaires.
Il faut en parler à votre médecin qui vous conseillera des médicaments pour lutter contre ce
symptôme.
J’ai plus de mal à contrôler mes émotions et il m’arrive de
rire ou pleurer sans raison. Est-ce normal ?
Oui, c’est un phénomène que l’on peut rencontrer dans la maladie. Les médecins
appellent cela le « syndrome pseudo-bulbaire ». Il traduit seulement une défaillance de voies qui
normalement inhibent les centres responsables du déclenchement des pleurs ou des rires. Si votre entourage s’inquiète
de ces réactions, il peut être utile de lui expliquer qu’il s’agit d’un phénomène
purement réflexe. Si ce symptôme devient gênant, votre neurologue peut vous proposer un
traitement qui peut atténuer ou fait disparaître ce symptôme.
Peut-on faire du sport quand on est atteint de SLA ?
sport intense est déconseillé. Il semblerait que l’activité intensive accélère
la dégénérescence des motoneurones sans que nous en sachions la raison.
Notre conseil : vous pouvez garder une activité physique à condition qu’elle soit douce et que
vous n’alliez pas puiser dans vos réserves et que vous vous fatiguiez.
Y a-t-il des contre-indications à prendre l’avion ?
Prendre l’avion équivaut à faire un séjour à la montagne ce qui à pour conséquence
une baisse de la concentration en oxygène dans l’air ambiant. Il n’y a pas de contre indication
formelle à prendre l’avion. Plusieurs facteurs entrent en jeux dans la décision, votre état
de santé et la durée du voyage.
Notre conseil : parlez à votre médecin de votre projet de voyage, il est le
plus à même de vous conseiller, en fonction de votre état, sur la possibilité de voyager
en avion.
Quel est le rôle du psychologue ?
Etre atteint par une maladie grave n’a pas le même retentissement d’un individu à l’autre,
certains plus sensibles éprouveront des difficultés tandis que d’autres semblent mieux armés
psychologiquement pour faire face. Le sens et les conséquences que prend la maladie grave dépend de l’âge
auquel elle est apparue aussi bien que de la situation familiale, professionnelle, sociale. Le psychologue est là
pour vous aider dans ce trajet de vie perturbé et pour vous aider à trouver des mécanismes
visant à atténuer les souffrances morales qui pourraient survenir.
Notre avis : tout le monde n’est pas sensible à la psychologie et les thérapies
proposées. Il convient de discuter avec le psychologue de vos attentes et des objectifs que vous souhaitez
atteindre.
A quoi sert un neuropsychologue ?
Il est possible que parmi les examens que l’on vous fait passer, on vous demande de faire des tests dits
neuropsychologiques. Cet examen est fait pour dépister d’éventuelles atteintes des régions
cérébrales qui contrôlent l’organisation de notre vie relationnelle, les régions
frontales, et qui peuvent être atteintes dans la maladie, sans risque que vous soyez déments.
Quel est le rôle de l’assistante sociale ?
L’assistante sociale vous accompagne et vous oriente dans les démarches à faire pour faire valoir
vos droits. Elle vous informe des droits et aides auxquels vous pouvez prétendre. Le système d’aide
est complexe et dépend de plusieurs paramètres : votre état de santé, votre statut
social, vos revenus et bien d’autres.
L’assistante sociale peut intervenir pour :
- la prise en charge sociale : ouverture des droits, rétablissement, maintien des droits ;
couverture complémentaire
- l’aide à la reconnaissance du handicap auprès de la COTOREP
- l’orientation, le maintien, le reclassement professionnel
- le maintien à domicile et la mise en place d’aides humaines et/ou d’aides
financières
- orientation pour des séjours de répit des soins de suites
- la protection juridique de la personne
Vous pouvez rencontrer des assistantes sociales dans les hôpitaux mais aussi au sein des mairies, de votre
centre de sécurité social et des conseils généraux.
Notre conseil : il peut être judicieux de consulter des assistantes sociales de différents organismes
(sécu, mairie, mutuelles, etc.). En effet certaines aides sont susceptibles d’êtres organisées
au niveau local, régional ou par votre mutuelle.
A qui dois-je m’adresser pour faire valoir mes droits aux aides sociales ?
Vous pouvez vous adresser à une assistante sociale. Vous pourrez en rencontrer dans les hôpitaux lors de
vos séjours, vous pouvez en trouver dans les mairies, dans votre centre de sécurité sociale,
sur votre lieu de travail s’il en existe, à votre caisse de retraite. Vous pouvez vous adresser aux
diverses associations de malades qui peuvent soit mettre à disposition des adhérents une assistante
sociale, soit vous fournir des adresses où vous adresser. Depuis janvier 2006, vous pouvez contacter les
Maisons Départementales des Personnes Handicapées pour avoir tous les renseignements utiles concernant
les prestations et les droits des personnes handicapées.
Pourrai-je continuer à exercer ma profession malgré la maladie ?
A priori oui. Tant que vous le pouvez il est important de garder une activité professionnelle.
Puis je conduire avec ma maladie ?
Il n’y a pas à priori de risques vrais, mais vous devez évaluer au mieux avec votre médecin
les risques dus à l’atteinte musculaire et à ses conséquences.
Que signifie être pris en charge à 100% par la sécurité sociale
?
La SLA fait partie des maladies prisent en charge à 100% par la sécurité sociale. La demande de
prise en charge à 100% est faite par le médecin traitant et accordée par le médecin
conseil de la sécurité sociale. La prise en charge à 100% couvre les soins pour la maladie déclarée
par le médecin. Si vous avez besoins de soins pour une autre maladie, alors vous ne bénéficiez
pas du remboursement à 100%.
ATTENTION !
Etre pris en charge à 100% signifie que les soins (médicaments, consultations, examens sanguins,
radios, hospitalisations…) sont totalement remboursés sur la base des tarifs de la sécurité
sociale. La sécurité sociale a défini un tarif de remboursement pour chaque médicament,
chaque acte médical ou paramédical (appelé TIPS : Tarif Interministériel des Prestations
Sanitaires). C’est ce tarif qui sera remboursé à 100%. Ainsi, si vous êtes soigné
par un médecin pratiquant le dépassement d’honoraires, celui-ci restera à votre charge
(il peut être pris en charge par une mutuelle. Il faut alors vous renseigner auprès de l’organisme
où vous êtes affilié).
Qu’est-ce que la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées
(CDAPH) ?
Cette commission est instituée par la loi du 11 février 2005 et remplace à partir de janvier
2006 la COTOREP (COmmission Technique d’Orientation et de Reclassement Professionnel), compétentes pour
les demande de prestations pour les adultes de plus de 20 ans et la CDES (Commission Départementale de l’Education
Spéciale), compétente pour les demandes de prestations pour les personnes de moins de 20 ans. C’est
un organisme qui permet un accès unique aux droits et prestations pour les personnes handicapées.
Quel recours puis-je avoir si je ne suis pas satisfait de la décision rendue sur mon
dossier auprès de la CDAPH ?
Vous pouvez faire appel d’une décision de la CDAPH dans le cadre d’un recours amiable. Adressez
vous à la MDPH qui vous fournira une liste de personnes qualifiées qui vous proposerons des mesures de
conciliation.
A quoi servent les Maisons Départementales des Personnes Handicapées ?
Les Maisons Départementales des Personnes Handicapées ont été créées en
janviers 2006 dans le but de faciliter les démarches des personnes handicapées et de leurs familles.
Il s’agit de la mise en place d’un interlocuteur unique dans chaque département. Les MDPH
proposent un accès aux droits et prestations.
Elles ont pour mission :
- l’accueil, l’information et le conseil des personnes handicapées et de leurs familles
- l’évaluation des besoins de la personne handicapée et de son entourage
- l’accompagnement et l’aide à la mise en œuvre des décisions
- la mise en place et la gestion d’une bourse aux logements publics et privés
- la gestion du fond départemental de compensation du handicap. La MDPH accordent des aides financières
destinées à permettre aux personnes handicapées de faire face aux frais de compensation
restant à leur charge, après déduction de la prestation de compensation
Notre avis : comme toute organisation nouvelle, les MDPH mettrons un certains temps pour devenir
efficaces et atteindre leurs objectifs. Il existera des disparités entre les régions du fait même
du tissu sanitaire et social de la France.
Peut-on bénéficier d’une aide à domicile, si l’on est
atteint de SLA ?
Plusieurs types d’aides peuvent vous être utiles ; les aides ménagères, qui peuvent vous
faire des courses ou des taches ménagères comme la cuisine ou le ménage ; les auxiliaires de
vie qui peuvent vous aider dans les soins d’hygiène et de confort, l’aide familiale qui peut vous
aider si vous avez des enfants jeunes. Pour obtenir ces aides vous pouvez vous adresser à votre mairie où
aux MDPH (Maisons Départementales des Personnes Handicapées) qui sont là pour vous orienter
dans vos démarches. La plupart des mairies proposent des aides à leurs administrés mais les
services proposés varient d’une mairie à l’autre et d’une région à l’autre.
Vous pouvez aussi vous adresser aux associations de malades qui pourront vous informer sur les aides à
domicile.
Notre conseil : n’hésitez à consulter plusieurs organismes et renseignez vous
sur les prestations, les tarifs et les déductions fiscales possibles.
A qui dois-je m’adresser pour trouver une aide à domicile ?
Il est tout d’abord important de définir de quelles aides vous avez besoin et de combien d’heures
par jour ou par semaine vous sont nécessaire. A ce stade, l’aide d’une assistante sociale peut
vous être très utile. Une fois vos besoins définis, vous avez le choix de vous adresser aux
services sociaux de votre mairie, à un service d’aide à domicile privé ou à une
association de malade. Certaines de ces associations peuvent agir en tant que prestataires, c'est-à-dire qu’elle
vous fourni du personnel salarié de l’association, en tant que mandataire, c'est-à-dire qu’elle
se charge de vous trouver le service le mieux adapté à votre situation. Vous pouvez aussi trouver du
personnel que vous rémunérerez vous-même. On appelle cela une rémunération de
gré à gré.
Notre conseil : si vous cherchez une aide à domicile, renseignez vous auprès de
plusieurs organismes et d’associations avant de prendre une décision. Toutes les structures ne
proposent pas les mêmes services ni la même qualité de prestation.
Existe-t-il des associations qui peuvent m’aider ?
Oui. Pour la SLA il existe l’ARS (Association pour la Recherche sur la Sclérose latérale
amyotrophique et autres maladies du motoneurone dont la « la Maison de l’ARS » est
située à Paris, 75 avenue de la République dans le 11ème arrondissement). Elle regroupe
des malades et des familles touchés par la SLA. Elle soutient, informe les malades, elle fournit du matériel à
certains malades.
Elle participe activement à l’effort de recherche dans cette maladie.
Vous serez amené à rencontrer les bénévoles de cette association dans le centre référent
qui vous suit.
D’autres associations non spécifiques de la SLA peuvent vous apporter de l’aide en fonction de
vos besoins comme l’Association des Paralysés de France (APF).
Doit-on s’inscrire à une association de malades ?
C’est une décision qui vous appartient.
Je voudrais me renseigner sur la maladie. Dois je consulter internet ?
Comme pour beaucoup de maladies, les sites sur internet sont de nature très différente. Vous pouvez
trouver des informations intéressantes, notamment sur les sites des associations de patients. Toutefois,
sachez faire la part des informations qui peuvent vous être fournies par d’autres sites et dont
certaines sont fausses, ou frauduleuses. Méfiez vous de certains sites qui sont mis en place par des sectes
ou qui vendent des produits miracles ou des médicaments moins chers. Faites attention aussi aux effets d’annonce
des solutions miracles.
Dans tous les cas, parlez-en à votre neurologue ou à votre médecin.
Quel est le rôle du neurologue ?
Le neurologue est un médecin spécialisé dans les maladies du système nerveux (qui
comprend le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques). Il va établir
le diagnostic de SLA avec certitude. Il va suivre l’évolution de la maladie avec pour objectif d’évaluer
les conséquences de la maladie sur l’état moteur, somatique, psychologique et social du malade.
Il définit la stratégie à adopter pour limiter et ralentir l’évolution du
handicap. Il est impliqué dans l’information et la formation des autres professionnels de santé
médicaux et paramédicaux.
Quelle est la place du généraliste dans la prise en charge ?
Votre médecin traitant est important pour votre suivi. Il va régler les problèmes
annexes à la maladie. Il va aussi surveiller l’évolution de votre maladie et proposer des
traitements pour améliorer votre état ou votre confort. Il va être le relais du neurologue en
cas d’événement nouveau qui mériterait une attention particulière et vous dirigera
sur une prise en charge appropriée
Le médecin m’a prescrit de la kiné. A quoi cela sert-il ?
Il faut que vous fassiez de la rééducation kiné mais il est important de comprendre que celle-ci
ne visera pas à vous faire récupérer la force perdue Il est en effet essentiel de ne
pas « forcer » sur les fonctions musculaires existantes. Par contre, il faut entretenir celle-ci et
aussi éviter les ankyloses, ou blocages, articulaires.
Votre kiné doit s’occuper de vous et ne pas vous mettre face à une machine. Il faut éviter
la stimulation électrique des muscles pour les faire « regonfler ».
En cas de doutes, renseignez vous soit auprès de l’ARS qui dispose de fiches techniques destinées à
expliquer au kiné ce qu’il faut faire et ne pas faire, soit auprès du kiné du centre référent
qui vous prend en charge.
Quelle est fréquence de la kiné ?
Environ deux fois par semaine au début de la maladie et souvent plus ensuite.
La séance dure environ une demi-heure.
Le kinésithérapeute envisage de faire des massages très profonds et très
prolongés. Est-ce recommandé ?
En principe, non. Il faut éviter les traumatismes musculaires à répétition (comme les
injections intra musculaires répétées, les massages profonds, les chutes à répétition).
Par contre, les massages doux et décontracturants sont bénéfiques. Les étirements
musculaires peuvent également vous aider lorsque les muscles ont tendance à se contracturer.
Demandez à votre kinési de contacter le kiné du centre qui vous prend en charge et de se mettre
en contact avec l’ARS pour qu’elle lui envoie la plaquette faite pour les kiné.
J’envisage de faire de la balnéothérapie. Est-ce bénéfique
?
Oui et non. Il faut là encore doser votre effort. Le fait d’être dans l’eau facilite les
mouvements mais inversement peut vous fatiguer anormalement. Sachez ne pas trop en faire. Il faut aussi en
principe éviter l’eau trop chaude.
J’ai du mal à marcher. Dois-je me forcer à marcher ?
La réponse est un peu la même. Sachez doser votre effort. Il est important de maintenir une certaine
activité physique, de marche notamment, mais en sachant s’arrêter avant la fatigue. Il est préférable
de faire de petites marches répétées et d’éviter une marche trop longue et
trop épuisante. L’important est de pouvoir s’arrêter en cas de fatigue en prévoyant
une marge de sécurité.
Est-ce qu’une cure me ferait du bien ?
Nous ne connaissons pas de cures thermales vraiment utiles. Par contre, un séjour en rééducation
peut vous être bénéfique, à condition de respecter les règles de la rééducation
: entretenir et éviter d’épuiser.
Quand faut-il aller voir un orthophoniste ?
Il faut aller voir un orthophoniste dès les premiers signes de troubles de la parole ou de déglutition.
En effet, les séances d’orthophonie vont vous aider à entretenir les fonctions de parole, de
voix et de déglutition. Elle prévient également la mise en œuvre de modes de compensation
indésirables tels que le forçage vocal. Ce forçage vocal sollicite excessivement les muscles de
la voix. L’orthophoniste vous donnera des conseils pour optimiser votre voix
Notre conseil : on peut continuer à consulter un orthophoniste à des stades avancés
de la maladie. Il aura alors un rôle de conseil pour améliorer les difficultés de déglutition.
A quelle fréquence faire des séances d’orthophonie ?
On préconise une fréquence de 2 à 3 séances par semaine. Cette fréquence ainsi que
la durée des séances devront être adaptées par l’orthophoniste afin de ne pas vous
fatiguer inutilement.
Notre conseil : il est préférable dans la mesure du possible de faire les séances
d’orthophonie à domicile afin d’éviter la fatigue des transports.
Que va m’apporter la rééducation orthophonique ?
Les séances vont vous permettre d’atténuer le retentissement de la maladie. Elles vont aussi vous
permettre d’entretenir les fonctions intactes. L’orthophoniste vous montrera des exercices de voix mais
aussi de souffle, des exercices d’entretien des muscles bucco laryngés et vous donnera des conseils
pour avaler. Il pourra aussi vous faire faire des exercices de relaxation pour vous aider et vous apprendre à
vous relaxer.
Que faire en cas de spasme laryngé ?
Le spasme laryngé est une contraction involontaire des cordes vocales qui donne l’impression que l’air
ne passe plus. Cette contraction pour aussi spectaculaire qu’elle soit et angoissante pour le malade cède
spontanément et ne conduit jamais à l’asphyxie.
Notre conseil : il est conseillé dans le cas d’un spasme laryngé de respirer
lentement et profondément par le nez. La relaxation pratiquée chez l’orthophoniste pourra vous
aider à contrôler l’anxiété engendrée par ces situations.
Que peut faire un orthophoniste si j’ai des troubles de la déglutition ?
Les troubles de la déglutition peuvent être de plusieurs sortes. Le plus souvent il s’agit de
fausses routes aux liquides, aux solides et à la salive mais il peut s’agir aussi de dysphagie à
bas bruit (toux après les repas) ou de difficultés à propulser les aliments vers la gorge.
A quoi servent les massages du visage ?
A détendre les muscles faciaux et de la mastication surtout si ceux-ci sont très contractés.
Je m’étrangle en avalant. Est-ce que je risque de m’étouffer
?
Non. Par contre, il faut absolument éviter de vous affoler et de taper dans le dos. Demandez conseil à
votre orthophoniste qui vous indiquera la manœuvre à faire en cas de fausse route. Surtout mangez
tranquillement et à votre rythme.
Je maigris alors que je mange correctement. Que faire ?
Adapter votre alimentation en l’enrichissant. Surtout parlez en à votre médecin ou au diététicien
du centre qui vous suit. Il vous conseillera un régime et des compléments alimentaires
adaptés.
Qu’est-ce qu’une aide humaine ?
Les aides humaines sont les aides apportées par les soignants pour accomplir les actes de la vie quotidienne.
On entend le plus souvent par aide humaine le service effectué par une auxiliaire de vie dans les soins de
confort et d’hygiène (toilette, aide au repas, au ménage, aux courses…)
Notre conseil : la mise en place des aides humaines ne devrait jamais se faire dans l’urgence
comme cela arrive fréquemment. On comprend aisément qu’il n’est pas facile de faire
appel à de l’aide quand on a été toujours indépendant mais ne vous laissez pas dépasser
par les évènements et acceptez d’être aidé. Cela est plus facilement acceptable et
accepté si l’on débute par quelques heures par mois ou par semaine.
Qu’est-ce qu’une aide technique ?
On appelle « aide technique » l’ensemble des moyens matériels visant à réduire
l’impact d’une déficience physique dans les actes de la vie quotidienne. Elles visent aussi, dans
la SLA, à préserver les fonctions motrices. Ce sont des appareillages plus ou moins élaborés
et vendus par des sociétés de matériel médicalisé. Certaines aides techniques
sont utiles au patient pour continuer à effectuer des actes de la vie courante, comme les fauteuils roulant
pour pouvoir se déplacer, d’autres sont utiles à l’entourage et aux soignants pour
faciliter les manipulations d’un malade qui à du mal à se mobiliser. Ces aides techniques ont
quelquefois une image négative chez certains. Il est important de comprendre qu’elles sont là
pour rapporter de l’aide au malade ou à ceux qui le soignent (famille ou professionnels).
Notre conseil : parlez de vos difficultés à effectuer les gestes de la vie
quotidienne avec les soignants. L’ergothérapeute est le plus à même de vous proposer des
solutions adaptées.
Quel est le rôle de l’ergothérapeute ?
L’ergothérapeute va vous aider dans les aides techniques et dans l’adaptation de votre domicile si
celle-ci s’avère nécessaire.
Où trouver des antioxydants dans l’alimentation ?
En principe, les antioxydants alimentaires sont peu efficaces. Vous pouvez enrichir en vitamine E et en
oligo éléments.
Que penser des médecines parallèles ?
Il existe de multiples méthodes sur le marché pour se soigner. Cela va des plus sérieuses aux
plus dangereuses. De plus bon nombre de patients font la démarche de pratiquer des méthodes parallèles
sans en parler à leur médecin. Certaines méthodes relèvent du confort et apportent un
certain bien être. Certaines méthodes sont plus dangereuses. Nous ne pouvons les énumérer
ici tellement il en existe. Il faut être conscient que les personnes atteintes de maladies graves sont des
proies idéales pour des charlatans mais aussi pour des gourous et des sectes en tous genres. Leur seul
objectif étant de vous soulager …votre compte en banque.
Notre conseil : nous ne pouvons que mettre en garde le public contre des pratiques qui ne sont
pas éprouvées par des méthodes scientifiques et propagées par des gens peu scrupuleux.
Parlez à votre médecin si vous avez trouvé une méthode séduisante avant de vous
lancer. Pour ce qui est des sectes vous pouvez consulter sur internet le site du MILIVUDE (Mission Interministériel
de Vigilance et de Lutte des Dérives à caractère Sectaires) : www.miviludes.gouv.fr
On trouve des médicaments peu onéreux sur internet. Ont-ils la même
efficacité que ceux achetés en pharmacie ?
On trouve tout sur internet. Méfiance ! Il se développe à l’heure actuelle bon nombre de
trafics autour des médicaments. La copie se pratique aussi dans le monde de la pharmacopée. Si l’Europe
est peu touchée par ce phénomène, d’autres pays dans le monde sont inondés de faux
médicaments qui sont de mauvaises copies et qui, dans certains cas sont même dangereux voire mortels.
Il convient donc d’être particulièrement vigilant et prudent quant à ce qu’on trouve
sur le web.
Notre avis : parlez à votre médecin de ce que vous avez pu trouver sur internet avant
d’être victime d’une escroquerie. Les médicaments nécessaires pour vous soignés
sont généralement disponibles sur le marché français. De plus ils sont soumis à
des contrôles de qualité et d’efficacité dont ne s’encombre pas les trafiquants.
On me propose de désigner une personne de confiance. Dois-je le faire ?
Il est préférable en effet de désigner la personne dite de confiance. C’est la personne de
votre choix que vous désignerez librement dans votre entourage et en qui vous avez toute confiance, pour vous
accompagner tout au long des soins et des décisions à prendre. Cette personne, que l'hôpital
considérera comme votre "personne de confiance" pourra, si vous en faites la demande, assister aux
entretiens médicaux et vous aider à formuler vos souhaits.
Les raisons qui ont amené le législateur à proposer une personne de confiance sont multiples
mais surtout liées au fait que votre état de santé ne vous permettra peut-être pas
toujours, pendant la durée de votre hospitalisation, de faire connaître aux personnes qui vous soignent
votre avis ou les décisions que vous souhaitez prendre pour vos soins. Si vous ne pouvez les exprimer, votre
personne de confiance sera consultée par l'équipe hospitalière et pourra lui donner des
indications sur votre façon de voir les choses. Avant toute intervention ou investigation importante, les précisions
ainsi recueillies pourront guider les médecins dans les choix thérapeutiques
Des équipes de recherche fondamentale travaillent-elles sur la SLA ?
Oui de nombreuses équipes travaillent dans le monde entier spécifiquement sur la SLA. Elles
proviennent de laboratoires académiques mais également de l’industrie pharmaceutique. Il
existe une collaboration internationale étroite avec par notamment un congrès annuel réunissant
tous les spécialistes de la SLA, qu’ils soient chercheurs ou médecins. Des progrès
considérables ont été accomplis ces vingt dernières années. Si la cause déclenchante
de la maladie reste inconnue, on en sait maintenant beaucoup plus sur la cascade d’évènements
biologiques qui conduisent à la dégénérescence du motoneurone (par exemple le rôle
du stress oxydant ou les anomalies du glutamate). On citera les progrès réalisés grâce à
l’essor de la génétique et de la biologie moléculaires. Un des apports important
a été la mise au point de modèles animaux qui ne sont pas parfait mais fournissent des
outils précieux pour mettre à l’épreuve de nouvelles hypothèses sur les mécanismes
de la maladie et tester l’efficacité de nouveaux traitements. Il est également important de
comprendre que les recherches dans d’autres maladies neurodégénératives, comme la
maladie de Parkinson, peuvent voir des applications dans le domaine de la SLA.
On parle souvent du rôle du stress oxydant et du glutamate dans la maladie mais de
quoi s’agit-il ?
Ces deux mécanismes interviennent, parmi d’autres, dans la cascade d’évènements
induisant la dégénérescence du motoneurone. Le stress oxydant désigne la production
par la cellule de substances toxiques dues à l’oxygène, les radicaux libres, qui endommager
les constituants cellulaire. Le glutamate est un neurotransmetteur, c'est-à-dire une substance chimique
libérée par les neurones et qui permet la transmission de l’influx nerveux. Cette substance
est indispensable au fonctionnement du système nerveux mais peut devenir toxique lorsqu’elle est en
excès, ce qui semble le cas dans la SLA.
Qu’est-ce que le stress oxydant ? Cette question me semble redondante par rapport à la précédente
Le stress oxydant ou oxydatif est un phénomène qui se produit dans la cellule. Sous l’effet
de l’oxygène il se dégage de substances anormales appelées « radicaux
libres » extrêmement toxique pour la cellule. Les défenses naturelles de la cellule
permettent de lutter contre les radicaux libres grâce à des antioxydants, au premier rang desquels
se situe l’enzyme superoxyde dismutase (SOD1). Le stress oxydant résulte de la balance entre la
production et l’élimination des radicaux libres. L’excès de radicaux libres
participe à la genèse d'un très grand nombre de maladies et contribuent au vieillissement
cellulaire.
Existe-t-il des modèles animaux de la maladie ?
Oui. La découverte de la mutation SOD responsable de certaines formes familiales de SLA a permis de créer
des souris qui présentent une maladie proche de la maladie humaine.
C’est grâce à ces modèles que nous connaissons la plupart des mécanismes qui
conduisent au dysfonctionnement des motoneurones.
J’ai lu que des chercheurs ont trouvé un médicament actif sur la
souris. Ce médicament existe dans le commerce. Puis je l’utiliser ?
Un produit actif chez la souris n’est pas forcément actif chez l’homme. Les résultats
des dernières années nous ont montré que le passage simple de l’animal à l’homme
n’est pas possible. La totalité des médicaments actifs chez la souris se sont avérés
soit sans utilité, soit surtout potentiellement nocifs.
Attendez de savoir si ce médicament a été testé chez l’homme avant de l’utiliser.
Parlez-en à votre neurologue qui vous suit dans le centre qui vous prend en charge.
Dans le centre qui me prend en charge on m’a proposé de rentrer dans un essai de traitement. Que faire ?
Cette décision vous revient. Il faut que vous discutiez bien avec l’équipe qui vous le
propose et qui vous expliquera bien les modalités de ce protocole de traitement.
De toute façon, rien ne se fait sans votre accord écrit et il vous est proposé une notice
explicative détaillée des contraintes de ce protocole.
Toutefois, il faut aussi savoir l’importance de ces recherches chez l’homme qui sont indispensables
si l’on veut découvrir de nouvelles possibilités de traitement.
Qu’est ce que je risque si je participe à un protocole thérapeutique ?
Sachez que tout protocole thérapeutique fait l’objet d’une surveillance constante et qu’il
ne vous est proposé qu’après validation par plusieurs instances dont un comité de
protection des personnes qui comprend des représentants non médecins et qui juge du caractère éthique
et scientifique de chaque étude faite.
D’autre part, toutes ces études font l’objet d’une surveillance par un comité
indépendant et par l’agence du médicament.
Enfin, vous pouvez toujours vous retirer d’une étude.
J’ai l’impression que rien n’avance sur le plan thérapeutique
par manque d’argent ?
Le manque d’argent n’est pas la limitation des avancées thérapeutiques. Des sommes
importantes sons engagées par les compagnies pharmaceutiques et les programmes de recherches du ministère
de la Santé. Toutefois, comme pour toutes les autres pathologies, la découverte d’un médicament
actif n’est pas toujours simple et demande souvent de l’énergie, du temps et un peu de chance
!
Peut –on greffer des cellules pour remplacer celles qui sont déficientes ?
C’est l’objectif de la recherche sur les cellules souches dans le domaine de la thérapie réparatrice
du système nerveux. Les cellules souches sont des cellules particulières qui ont la capacité
de se différentier en différents types cellulaires spécialisés, y compris en
neurones. Si la recherche en laboratoire est extrêmement active on ne sait pas encore, même chez l’animal,
réparer les neurones. Ils de grandes difficultés techniques qui font que les perspectives d’application
chez l’homme semblent encore lointaines.
Peut-on donner son corps à la science pour faire avancer la recherche sur la SLA ?
Cette démarche contribue en effet à faire avancer les recherches en permettant de mieux connaître
les mécanismes cellulaires responsables de l’atteinte des motoneurones.
Le mieux, si tel est votre volonté, est d’en parler au médecin du centre référent
qui vous prend en charge.
