FAQ
La SLA en 100 questions
La SLA en général
Qu'est-ce que la Sclérose Latérale Amyotrophique ?
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une atteinte des neurones moteurs centraux et périphériques. La SLA est aussi appelée maladie de Charcot puisque c’est lui qui l’a décrite en premier en 1865 à l’hôpital de la Salpêtrière.
La définition de la SLA est clinique et repose sur une atteinte simultanée des neurones moteurs centraux et périphériques. Elle a pour conséquence une paralysie progressive des muscles et des troubles de la motricité.
Si l’on retrouve une atteinte isolée du motoneurone central ou périphérique, il s’agit vraisemblablement d’une autre maladie.
Y a-t-il plusieurs formes de SLA ?
En fonction du mode de début, on distingue : les formes bulbaires avec l’apparition en premier de troubles de la parole ou de la déglutition et les formes spinales (c’est-à-dire touchant la moelle épinière) avec une apparition initiale sur un des membres.
Il existe des SLA dites monoméliques, qui ne touchent qu’un membre, et une variante est la paralysie bulbaire pure qui ne touche que la déglutition et la parole.
Quelle est la cause de la SLA ?
Il n’y a pas de cause précise identifiée à l’heure actuelle. Il existe plusieurs hypothèses pour expliquer la dégénérescence du neurone moteur.
Certaines sont en faveur de facteurs environnementaux, d’autres des facteurs endogènes, c’est-à-dire de mécanismes internes produits par l’organisme. Aucune étude n’a pour l’instant mis en évidence de mécanisme précis. Les études qui ont été menées jusqu’à présent étaient axées sur l’un ou l’autre facteur. Ces recherches n’ayant rien donné, des études sont menées pour déterminer s’il existe des facteurs croisés entre les facteurs environnementaux et endogènes.
La SLA est-elle d'origine virale ?
Les similitudes entre poliomyélite et SLA, notamment l’atteinte des motoneurones de la moelle épinière ont conduits à de nombreuses recherches pour savoir si un virus pouvait être responsable. Jusqu’à présent aucune donnée convaincante n’a été fournie.
Les métaux lourds comme le plomb et le mercure peuvent-ils être responsables ?
Là encore, il existe une atteinte des motoneurones de la moelle épinière au cours des intoxications par les métaux lourds, notamment le chrome et le plomb. Par analogie, de nombreuses recherches ont été faites pour démontrer leur rôle possible dans l’atteinte des motoneurones centraux et périphériques que l’on rencontre dans la SLA. Aucune donnée convaincante n’a été fournie, mais la question reste bien complexe d’autant que l’on sait que le dosage des métaux lourds dans le sang ne reflète pas du tout leur taux dans le système nerveux qui est totalement isolé du reste de l’organisme.
On sait par contre que dans les intoxications aigues par ces métaux, il n’y a pas plus de risque de déclencher dans les suites une SLA.
Les amalgames dentaires peuvent-ils être responsables de la SLA ?
Rien n’a été démontré en ce sens. Il est légitime de penser que des métaux lourds puissent être la cause de la SLA comme dans d’autres maladies neurologiques, pourtant, les études menées en ce domaine n’ont pas réussi à incriminer les métaux.
Notre avis : il n’y a pas de risque démontré de déclarer la SLA avec des plombages dentaires. Il est de plus important de soigner ses dents même si on est atteint de SLA. Les dents participent au bon fonctionnement du système digestif et peuvent être source d’infections si elles sont négligées.
Quelle est la fréquence de la maladie ?
En France le nombre de nouveaux cas par an (appelée incidence) est estimé à 1,5 cas pour 100 000 habitants. Cela représente 1500 nouveaux cas environs par an en France, soit 3 nouveaux malades par jour. Il semblerait que tous les cas de SLA ne soient pas détectés en raison du manque de connaissance des médecins sur cette maladie ou du défaut d’utilisation du système de santé par les malades.
La prévalence de la maladie (cas recensés dans une année) est d’environ 10 pour 100 000 habitants soit environ 6000 cas en France.
Notre avis : la SLA est la plus fréquente des maladies dites rares, elle reste mal connue des professionnels de santé. Ceci a conduit à la création des centres référents SLA qui ont pour rôle le dépistage et le suivi des malades mais aussi celui de conseil auprès des autres professionnels.
Y a-t-il des régions du monde plus touchées que d'autres par la SLA ?
A proprement parlé non. Toutes les études menées en ce sens ont montré que quel que soit le pays et les conditions de vie on retrouvait le même pourcentage de malades dans la population. Il a existé une population, sur l’île de Guam dans l’océan Pacifique, dans laquelle on a retrouvé un nombre plus important de malades. Ce surnombre de malade s’expliquerait par un facteur alimentaire local. Cette observation laisse à penser qu’il existerait dans certains cas une cause environnementale à la SLA. Toutefois, les études récentes montrent que cette forme particulière de maladie est différente en fait de la SLA que nous observons.
La SLA se transmet-elle d'homme à homme ?
Non. La SLA n’est pas une maladie contagieuse. Il s’agit d’une dégénérescence des neurones par un mécanisme qui n’est pas complètement identifié.
Notre avis : Il n’y a pas de risque à fréquenter une personne atteinte par cette maladie. Au contraire l’isolement vécu est le plus souvent néfaste pour le moral des malades. Se sentir entouré est indispensable et aide les patients à faire face à la maladie.
Y a-t-il un risque que je transmette la SLA à mes enfants ? La SLA est-elle une maladie génétique ?
Dans l’immense majorité des cas (environ 92% des patients) la maladie est dite sporadique car elle apparaît chez une personne dont aucun membre de la famille n’était atteint. Il existe cependant des formes dites familiales et dans ces formes on retrouve plusieurs personnes de la même famille atteinte de SLA.
Dans ces familles, on retrouve plusieurs cas de SLA. Toutefois, la présence de plusieurs cas dans une famille ne signifie pas qu’il existe obligatoirement une mutation génétique responsable, c’est-à-dire une anomalie d’un gène.
Dans seulement 20% des cas familiaux il a été mis en évidence une mutation d’un gène, celui du superoxyde dismutase cuivre zinc dite SOD1. Cette observation a permis de créer des souris atteintes de SLA qui permettent de mener des recherches sur la maladie et de mieux en connaître les mécanismes.
Quand il n’y a pas d’autres cas dans la famille, le risque de mutation est nul. Dans le cas de formes familiales, il vous sera sans doute proposé de faire une enquête génétique, mais même dans ces formes, le risque de trouver une mutation de la SOD1 est faible (20%).
Existe-t-il d'autres maladies du motoneurone ?
Il existe plusieurs maladies du motoneurone. La plus fréquente après la SLA est la SLP ou Sclérose Latérale Primitive où l’atteinte ne concerne que le motoneurone central. D’autres maladies telles que maladie de Kennedy ou les amyotrophies spinales se caractérisent par des atteintes limitées au seul motoneurone périphérique. Elles ont une évolution différente bien qu’elles partagent des signes cliniques.
Y a-t-il un rapport entre la SEP et la SLA ?
On fait souvent la confusion entre la SEP (sclérose en plaques) et la SLA mais ce sont deux maladies totalement différentes. Leurs causes et leurs conséquences sont différentes. A savoir : la SEP est une affection dite dysimmunitaire avec une anomalie du système immunitaire qui réagit contre un des composants de la gaine des axones, la myéline. Il n’y a pas d’anomalie immunitaire décelable dans la SLA.
Le stress peut-il déclencher la SLA ?
Rien ne permet d’affirmer que le stress soit une cause de la SLA. Par contre, comme dans toute autre maladie, trop de stress est néfaste car il engendre des tensions psychiques qui nuisent à la capacité de l’être humain à faire face à la maladie et à s’adapter au handicap.
Notre avis : le stress est très à la mode depuis plusieurs années et ce terme est un peu galvaudé de nos jours. Il n’empêche qu’apprendre à se détendre peut apporter de l’aide dans les souffrances psychiques qui peuvent apparaître dans cette maladie. Vous pouvez utiliser les méthodes de relaxation qui pourront vous être indiquées par les professionnels que vous rencontrerez. Avoir une vie active, sociale et familiale aide aussi à faire face à (du terme coping en anglais).
Notre conseil : il n’y a pas de recette miracle pour lutter contre le stress. C’est en fonction de votre personnalité et de vos possibilités que vous trouverez la méthode qui vous convient.
Diagnostic de la SLA
Que sont les fasciculations ? Sont-elles présentes uniquement dans la SLA ?
Les fasciculations sont des contractions involontaires, spontanées et non coordonnées des muscles moteurs. On voit les muscles se contracter de façon anarchique. Ces fasciculations ne sont pas spécifiques de la SLA et sont présentes dans d’autres maladies. Elles n’ont pas de caractères de gravité et peuvent disparaître sans que l’on explique pourquoi.
Le plus souvent les fasciculations sont confondues avec des myokymies qui sont des contractures rythmiques des muscles qui sont physiologiques. Charcot soulignait déjà la grande fréquence des fasciculations dans l’entourage des patients atteints de SLA ce qui explique que côtoyer des patients atteints de SLA peut se traduire par la prise de conscience de fasciculations physiologiques.
J’ai des fasciculations et des crampes. Est-ce une SLA ?
C’est possible et vous devez consulter votre médecin. Toutefois, il est possible qu’il vous dise au terme des examens qu’il s’agit d’un syndrome dit de crampes et fasciculations bénignes dont nous ne connaissons pas encore l’origine et qui se traduit par ces symptômes qui affectent des patients pendant de nombreuses années sans évoluer vers une SLA.
J’ai des fasciculations et une atrophie musculaire. Est-ce forcément une SLA ?
Non, d’autres maladies peuvent donner des phénomènes identiques, ce qui explique que l’on pratique d’autres explorations parfois longues et compliquées.
Quels sont les examens pratiqués pour diagnostiquer une SLA ?
Les examens pratiqués pour établir le diagnostic de SLA visent surtout à éliminer d’autres maladies. Les bilans biologiques visent à éliminer notamment des troubles immunitaires ou métaboliques, les scanners et IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) visent à éliminer des causes organiques, comme des compressions de la moelle épinière ou des tumeurs.
Le meilleur examen est l’électromyogramme (EMG) qui vise à confirmer le diagnostic et à éliminer d’autres maladies. Cet examen doit examiner les quatre membres et souvent aussi la face.
Est-ce que l’électromyogramme (EMG) est dangereux ?
Non. Il s’agit du recueil de l’activité électrique des muscles et des nerfs. L’examen n’est pas agréable car il est nécessaire de piquer les muscles mais il n’est pas dangereux et il n’y a aucun risque de transmission d’une maladie par l’aiguille.
Notre conseil : demandez bien à votre médecin de vous expliquer en quoi consiste cet examen.
Mon médecin me dit que tous mes examens sont normaux, notamment l’IRM, pourquoi alors suis-je malade ?
Les examens radiologiques ne sont pas capables de montrer les lésions de la SLA qui sont des atteintes des cellules, c’est-à-dire d’éléments qui ne sont pas visibles sur les IRM. L’IRM est faite exclusivement pour rechercher une autre cause aux symptômes et signes que vous présentez.
Existe-t-il un marqueur biologique de la maladie ?
De nombreux travaux sont en cours pour tenter d’obtenir des marqueurs biologiques de la maladie. Ces travaux n’ont pas complètement aboutis. Toutefois, plusieurs équipes sont sur la piste de marqueurs soit dans le muscle, soit dans le liquide céphalo rachidien (LCR).
Le traitement
Quels sont les traitements de la SLA ?
On distingue deux objectifs dans le traitement d’une maladie : le traitement de la cause et le traitement des symptômes qui vise à soulager le malade des retentissements de la maladie sur le corps. Le traitement symptomatique vise à apporter un certain confort mais aussi à traiter des symptômes qui peuvent être très pénalisants pour le quotidien voire néfastes. Le seul médicament spécifique de la SLA est le Riluzole. Il agit sur le métabolisme du glutamate qui semble être le neurotransmetteur responsable de l’excito-toxicité. Les autres traitements mis en place dans SLA visent à pallier les symptômes de la maladie et assurer un certain confort au patient.
Notre avis : parlez des troubles qui vous gênent avec votre médecin même si ceux–ci paraissent anodins. Certains traitements peuvent vous être donnés pour diminuer ces symptômes et améliorer votre qualité de vie.
Qu’est-ce que le glutamate ? Puis je consommer du glutamate ?
Le glutamate est un acide aminé de l’organisme. Les acides aminés sont les briques qui composent les protéines c’est-à-dire les principaux constituants des cellules. Le glutamate exerce aussi un autre rôle : c’est un acide aminé excitateur c’est-à-dire qu’il intervient au niveau des synapses entre les neurones pour préparer la transmission entre deux neurones en favorisant l’entrée du calcium dans cette cellule. Normalement, cet acide aminé qui excite la cellule nerveuse doit être rapidement éliminé de la zone synaptique. Dans certaines maladies neurodégénératives, il n’est pas éliminé normalement et il continue donc à agir en faisant entrer des quantités anormales de ce calcium dans la cellule. Le glutamate que nous consommons n’est pas dangereux.
Faut-il que je réduise ma consommation de calcium ?
Non, l’entrée du calcium dans l’organisme fait l’objet d’une régulation très précise qui n’est pas modifiée dans la SLA.
Y a-t-il un traitement préventif de la SLA ?
Il n’existe pas de traitement préventif de la SLA. Une étude réalisée chez des personnes prenant régulièrement des vitamines et notamment de la vitamine E semble montrer que la vitamine E a peut-être un effet sur l’apparition de la maladie.
Chez les personnes qui prennent de la vitamine E depuis longtemps, on a constaté moins de SLA que chez ceux qui ne prenaient pas de vitamine E.
Notre avis : Il s’agit d’une seule étude et rien ne permet d’affirmer que la vitamine E joue réellement un rôle préventif dans la SLA.
Y a-t-il des médicaments contre indiqués dans la SLA?
En principe oui. Il faut éviter absolument les médicaments qui luttent contre la fatigue et l’atrophie musculaire. Il faut aussi, sauf absolue nécessité, éviter les corticoïdes.
D’autre part, nous recommandons d’éviter les statines qui sont des médicaments qui luttent contre le cholestérol.
Notre conseil : si vous prenez ces médicaments parlez-en à votre médecin.
Faut-il faire un régime dans la SLA ?
A priori aucun régime particulier n’est recommandé. Tous les aliments sont autorisés.
Toutefois, à partir de certaines données obtenues chez l’animal, il semble qu’il faille plutôt diminuer un peu l’apport des sucres et augmenter un peu l’apport des graisses. Le vin à dose raisonnable n’est pas néfaste.
Il faut surtout faire attention au poids. La perte de poids lorsqu’elle survient doit faire l’objet d’une surveillance. Cette perte de poids est indépendante de l’atrophie musculaire.
Notre conseil : en cas de perte de poids, parlez-en à votre médecin.
On me propose un traitement pour lutter contre l’atrophie de mes muscles, que faire ?
Le refuser. L’atrophie musculaire est la conséquence de l’atteinte des motoneurones. Tous les médicaments qui peuvent agir sur cette atrophie comme les hormones mâles vont contribuer à aggraver votre maladie.
Faut-il prendre des vitamines dans la SLA ?
Là encore rien n’est démontré clairement. Il n’est pas utile de prendre des vitamines du groupe B et notamment de la vitamine B12. La seule vitamine qui semble recommandée à la dose de 1g/j est la vitamine E.
Je me sens fatigué depuis que le médecin m’a prescrit du Rilutek. Qu’est-ce que cela veut dire ?
La fatigue est un des effets indésirables du Rilutek mais cet effet est transitoire et disparaît après quelques semaines de traitement. Si la fatigue persiste, il est tout aussi possible que cela soit dû à la maladie ou à une souffrance psychologique.
Notre conseil : consultez votre médecin si vous ressentez une fatigue importante et d’apparition récente.
Quel médicament prendre pour lutter contre ma fatigue ?
Aucun. Ils sont tous contre indiqués. Ils vont tous risquer d’aggraver la maladie. Il faut vous reposer et surtout accepter cette fatigue qui est un symptôme d’alerte important. Les médicaments dits défatiguant vont peut-être temporairement vous soulager, mais ils vont ensuite entraîner une aggravation rapide et souvent brutale de la maladie.
Pourquoi le médecin m’a-t-il prescrit un antidépresseur ?
Les antidépresseurs ont plusieurs indications. Ils sont prescrits habituellement pour diminuer les souffrances psychiques d’une personne mais ils peuvent être prescrits pour un effet appelé orexigène (qui stimule l’appétit) lorsque des patients éprouvent des difficultés à s’alimenter et que ces difficultés ne peuvent pas s’expliquer par une déficience de la déglutition. Ils sont souvent utilisés aussi pour réduire la production de salive car un de leurs effets secondaires qui est recherché est la sécheresse de la bouche.
Puis-je me faire vacciner contre la grippe à l’approche de l’hiver ?
La recommandation à propos de la vaccination antigrippale est que si vous avez déjà été vacciné contre la grippe et que vous n’avez pas eu d’effets secondaires après le vaccin, notamment de douleurs musculaires diffuses, vous pouvez continuer à vous faire vacciner. Si vous n’avez jamais été vacciné il est souhaitable de s’abstenir d’être vacciné. Cette recommandation est due aux effets secondaires possibles du vaccin antigrippal qui peuvent théoriquement aggraver la maladie.
Notre conseil : D’une façon générale, il semble préférable d’éviter les vaccinations non obligatoires quand on a une SLA. Il faut de toute façon en discuter avec son médecin pour peser les rapports entre les avantages et les inconvénients de la vaccination.
Y a-t-il un risque à vacciner contre l’hépatite B les enfants d’un patient atteint de SLA ?
En principe non. Cette question a été discutée mais sans montrer de relation évidente pour la SEP qui est de toute façon une maladie différente de la SLA.
J’ai des douleurs. Est-il conseillé que je prenne des médicaments ?
Oui c’est important. Les douleurs souvent articulaires sont fréquentes dans votre maladie et peuvent majorer certains symptômes. Il faut en parler rapidement à votre médecin qui vous donnera un médicament pour lutter efficacement contre ce symptôme.
Le froid aggrave mes difficultés. Est-ce normal ?
Oui. Le froid est un facteur d’aggravation des troubles moteurs. Il vous faut bien vous couvrir quand il fait froid en utilisant des vêtements chauds.
J’ai les jambes qui sont violacées. Qu’est ce qui se passe ?
Les troubles circulatoires sont extrêmement fréquents au cours de la SLA, surtout quand il y a une atteinte des membres inférieurs. Il faut bien les couvrir, utiliser des chaussettes de contention (type chaussette recommandée pour les voyages en avion) et dormir les pieds surélevés (en évitant de mettre un coussin sous le matelas, il faut mettre de petites calles aux pieds du lit).
J’ai des oedèmes des mains et des pieds. Est-ce normal ?
Là encore ces troubles circulatoires sont fréquents. Il faut modifier la position des extrémités et notamment les placer un peu surélevées et essayer des gants et des chaussettes de contention. Les diurétiques ne sont pas recommandés.
Mon mari est atteint de SLA. Il est souvent en fauteuil roulant et il a des rougeurs aux points d’appui. Faut-il craindre qu’il ait des escarres ?
Non. Pour des raisons qui ne nous sont pas claires, la SLA entraîne des modifications de la peau qui devient moins sensible aux escarres. Il faut toutefois en parler à votre médecin ou à votre infirmière et faire de petits massages réguliers mais pas trop profonds sur les zones un peu rouges. Il faut aussi éviter de rester trop longtemps sur la même zone d’appui. Pour la nuit et pour le fauteuil roulant parlez-en à l’ergothérapeute pour qu’elle vous vous indique un matelas et un coussin adaptés.
J’ai des plaques rouges sur le visage et des genres de pellicules dans les cheveux qui me grattent et sont gênantes. Que faire ?
Parlez-en à votre médecin. Il s’agit d’une dermite séborrhéique fréquente dans la maladie. Il existe des produits spéciaux qui vous permettront de vous en débarrasser.
J’ai des plaques rouges sur le corps, notamment sous les aisselles, ou dans les plis de l’aine. Cela me gratte. Que faire ?
Allez voir rapidement votre médecin. Evitez le savon de Marseille. Après la toilette, rincez-vous bien et séchez-vous bien. Il s’agit le plus souvent d’une mycose cutanée qui doit être traitée vite pour éviter les désagréments du grattage et surtout pour éviter qu’elle ne s’étende.
Mon mari a une langue très blanche et une aigreur dans la bouche. A quoi cela est-il du ?
A une mycose buccale. Il faut la prévenir par des soins dentaires réguliers en brossant les dents après chaque repas et en faisant des bains de bouche au bicarbonate (une cuillère à soupe de bicarbonate de soude dans un verre d’eau) après chaque repas. Si cela n’est pas suffisant, allez voir votre médecin et demandez-lui quoi faire.
Je suis plus constipé que d’habitude. Est-ce normal ?
Non. Cette constipation n’est pas due au traitement (bien que celui-ci puisse l’aggraver). C’est un phénomène en partie lié à la maladie.
Notre conseil : Dès les premiers symptômes de constipation, sachez utiliser de petits moyens (jus de pruneau, apports de fibres, boire suffisamment) et surtout parlez-en à votre médecin.
J’ai la bouche très sèche surtout la nuit. Est-ce normal ? Que faire ?
La sécheresse de bouche peut être le témoin de plusieurs phénomènes. De toute façon, il faut la prendre en compte. Vous pouvez la soulager en partie avec des brumisations (type brumisateur d’eau de source). Consultez votre médecin et demandez-lui que faire.
J’ai du mal à dormir et je suis somnolent dans la journée. Dois-je prendre un médicament pour dormir ?
D’abord et avant tout parlez-en à votre médecin. Les troubles du sommeil sont d’origine très diverse. Ils peuvent témoigner de phénomènes de type apnée du sommeil et dans ce cas les hypnotiques ne peuvent que vous aggraver.
Important : Sachez signaler ces troubles du sommeil et une somnolence diurne avec une grande fatigue.
Depuis quelques jours j’ai mal à la tête le matin. Que prendre ?
Rien avant d’en avoir parlé à votre médecin. Les maux de tête du matin peuvent traduire une petite augmentation du gaz carbonique pendant la nuit. Il faut alors faire des examens pour le vérifier.
Le suivi de la SLA
Y a-t-il des examens à pratiquer pour surveiller l’évolution de la SLA ?
Il n’y a pas d’examen spécifique pour surveiller et prédire l’évolution de la maladie. L’évolution de la maladie se fait par un examen clinique pratiqué par un médecin. Celui-ci teste tous les muscles un par un pour déterminer quelles régions du corps sont touchées et comment a progressé la maladie.
En dehors de cas particuliers, il n’est pas nécessaire de faire régulièrement un électromyogramme.
Peut-on faire un scanner ou une IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) régulièrement pour surveiller l’évolution de la maladie ?
Le scanner ou l’IRM n’apporte rien dans la surveillance de l’évolution de la maladie. Outre le fait que ce serait la source de désagrément pour le patient, de toute façon cela n’apporterait aucun élément prédictif quant à l’évolution de la maladie. On ne verrait rien de plus si l’on faisait des scanners à intervalles réguliers. Le suivi de la maladie et la surveillance de son évolution repose sur l’examen clinique et l’interrogatoire mené par le médecin.
Notre avis : pratiquer des examens n’a pas d’intérêt, par contre il est indispensable d’aller consulter son médecin régulièrement qui vous examinera.
Comment évolue la SLA ?
On ne peut pas prédire de l’évolution de la SLA. Il n’y a pas d’examen spécifique de surveillance ou de prédiction. On ne peut prédire quelle sera la région touchée ni à quel rythme va évoluer la maladie.
La SLA à la différence de la SEP n’évolue pas par poussées. Toutefois, l’atteinte de certains muscles importants sur le plan de leur fonction, comme les gros muscles des jambes ou des bras, peut donner l’impression de poussées.
Votre maladie peut s’arrêter spontanément et parfois définitivement. Cependant nous ne savons pas encore pourquoi chez environ 15% des patients, la maladie s’arrête spontanément et définitivement d’évoluer.
Notre conseil : seul le suivi régulier par un médecin et une équipe pluridisciplinaire bien formés et bien informés permet d’anticiper sur les handicaps et de mettre en place des solutions adaptées.
Pourquoi dois-je voir un médecin régulièrement ?
Votre médecin est apte à surveiller l’évolution de la maladie. Outre ce rôle de surveillance, il peut vous aider à régler les problèmes médicaux que vous rencontrez. Il peut être l’interlocuteur avec le centre référent qui vous prend en charge si votre état le nécessite et enfin il peut vous accompagner sur le plan psychologique pour vous aider à affronter la maladie.
Quel est l’intérêt d’être suivi dans un centre référent ?
Les centres référents ont été créés pour répondre aux besoins des malades et pouvoir être suivi sur tout le territoire de la même façon. Ces centres sont spécialisés dans le dépistage, le diagnostic et le suivi de la SLA. Ils regroupent des spécialistes qui interviennent dans la SLA, chacun dans leur domaine et mettent en commun leurs compétences. Les centres assurent des consultations dites multidisciplinaires qui permettent dans une unité de temps et de lieu de rencontrer tous les spécialistes nécessaires. Ces spécialistes sont tous présents lors de votre consultation. Vous repartez avec les conseils, un compte rendu et les ordonnances qui seront établis.
De plus certains centres ont mis en place une coordination dont le but est de vous guider et de vous accompagner dans votre parcours.
Pourquoi faire un bilan sanguin régulièrement ?
Les bilans sanguins ont pour but de surveiller des paramètres biologiques. Il vous sera demandé de pratiquer régulièrement des prises de sang pour surveiller principalement les effets indésirables de certains médicaments sur le foie mais aussi la survenue de troubles métaboliques et votre état nutritionnel.
Notre conseil : ces examens sont prescrits par votre médecin qui adaptera la surveillance en fonction de votre état de santé et des médicaments qu’il vous a donné.
Au centre qui me prend en charge, mon médecin me propose de faire une oxymétrie nocturne. Qu’est-ce que c’est ? A quoi cela sert-il ?
L’oxymétrie nocturne est un examen non douloureux qui se fait en routine en principe tous les trois mois au domicile du patient. Il s’agit d’un appareil portatif composé d’un capteur qui se place au bout du doigt et d’un appareil enregistreur. Cet appareil sert à suivre la composition du sang en oxygène durant la nuit. Il est fréquent de voir des variations de la teneur en oxygène durant la nuit au cours de la SLA. Dans ce cas des mesures seront prises par les médecins qui vous suivent.
Nous devons déménager pour des raisons professionnelles, comment faire pour continuer à être suivi pour la SLA ?
Il existe maintenant des centres référents SLA dans toute la France métropolitaine. Vous trouverez certainement un centre proche de votre nouveau domicile.
Notre conseil : prévenez votre centre référent SLA afin qu’il puisse transmettre votre dossier ou une copie de votre dossier au centre qui vous suivra.
SLA et mode de vie
Y a-t-il une relation entre SLA et dépression ?
La SLA n’entraîne pas de dépression en elle-même mais comme dans beaucoup de maladie elle a un retentissement sur le psychisme. Nous ne sommes pas tous sur le même pied d’égalité pour faire face aux événements douloureux de la vie. Il est important de garder un bon moral pour affronter les difficultés qu’engendre la maladie. Plusieurs solutions existent. Il est important d’en parler à votre médecin qui pourra éventuellement vous donner un médicament approprié. On peut se faire aider par un spécialiste, psychologue ou psychiatre. Les associations de malades sont toujours très utiles dans ce cas car elles permettent de lutter contre l’isolement. L’élément pourtant fondamental dans toutes les maladies graves reste la famille et l’entourage. L’affection que la famille apporte au malade lui permet de garder espoir et de ne pas sombrer dans le marasme.
Est-il normal de se sentir coupable quand on est atteint de maladie comme la SLA ?
La culpabilité est un sentiment courant dans des pathologies graves et bien connu par le corps médical. Il s’explique par le regard que l’on porte sur soi-même. Dans le cas de maladies graves, les changements qu’elles entraînent font que parfois nous pouvons nous sentir devenir un fardeau pour nos proches, inutile pour la société. Cela est en rapport avec notre système de valeur qui jusque-là était basé sur l’action et l’utilité. Avec la maladie nous entrons dans un autre système de valeur où il va bien falloir trouver sa place. Il faut pourtant comprendre qu’un patient atteint de SLA est avant tout une victime. Ce sentiment de culpabilité s’il est normal, est très douloureux et ne doit pas occulter le fait que le patient est d’abord une victime.
Notre conseil : Il convient d’en parler alors avec votre entourage et pourquoi pas un médecin afin de ne pas se laisser envahir par ce sentiment négatif. Les soignants pourront vous aider dans ce cheminement et cette lutte contre ces sentiments négatifs.
Mon mari est atteint de SLA, peut-il « perdre la tête » ?
La SLA épargne les fonctions intellectuelles, il gardera donc toute sa tête. Cependant, certains patients présentent des troubles du comportement. Ces troubles touchent une infime partie des patients et sont quelquefois difficiles à vivre pour l’entourage. Ces troubles se présentent souvent sous forme d’euphorie et d’instabilité. Les patients deviennent hyperactifs et ne tiennent plus en place.
J’ai une SLA. Y a-t-il un risque que je devienne incontinent car j’éprouve des besoins urgents pour uriner ?
La SLA n’entraîne pas d’incontinence. Par contre, il est possible parfois, surtout chez les patients présentant des contractures musculaires importantes, qu’il y ait des phénomènes dits d’urgences urinaires. Il faut en parler à votre médecin qui vous conseillera des médicaments pour lutter contre ce symptôme.
J’ai plus de mal à contrôler mes émotions et il m’arrive de rire ou pleurer sans raison. Est-ce normal ?
Oui, c’est un phénomène que l’on peut rencontrer dans la maladie. Les médecins appellent cela le « syndrome pseudo-bulbaire ». Il traduit seulement une défaillance de voies qui normalement inhibent les centres responsables du déclenchement des pleurs ou des rires. Si votre entourage s’inquiète de ces réactions, il peut être utile de lui expliquer qu’il s’agit d’un phénomène purement réflexe. Si ce symptôme devient gênant, votre neurologue peut vous proposer un traitement qui peut atténuer ou fait disparaître ce symptôme.
Peut-on faire du sport quand on est atteint de SLA ?
La pratique d’un sport intense est déconseillée. Il semblerait que l’activité intensive accélère la dégénérescence des motoneurones sans que nous en sachions la raison.
Notre conseil : vous pouvez garder une activité physique à condition qu’elle soit douce et que vous n’alliez pas puiser dans vos réserves et que vous vous fatiguiez.
Y a-t-il des contre-indications à prendre l’avion ?
Prendre l’avion équivaut à faire un séjour à la montagne ce qui a pour conséquence une baisse de la concentration en oxygène dans l’air ambiant. Il n’y a pas de contre-indication formelle à prendre l’avion. Plusieurs facteurs entrent en jeux dans la décision, votre état de santé et la durée du voyage.
Notre conseil : parlez à votre médecin de votre projet de voyage, il est le plus à même de vous conseiller, en fonction de votre état, sur la possibilité de voyager en avion.
Quel est le rôle du psychologue ?
Etre atteint par une maladie grave n’a pas le même retentissement d’un individu à l’autre, certains plus sensibles éprouveront des difficultés tandis que d’autres semblent mieux armés psychologiquement pour faire face. Le sens et les conséquences que prend la maladie grave dépend de l’âge auquel elle est apparue aussi bien que de la situation familiale, professionnelle, sociale. Le psychologue est là pour vous aider dans ce trajet de vie perturbé et pour vous aider à trouver des mécanismes visant à atténuer les souffrances morales qui pourraient survenir.
Notre avis : tout le monde n’est pas sensible à la psychologie et les thérapies proposées. Il convient de discuter avec le psychologue de vos attentes et des objectifs que vous souhaitez atteindre.
A quoi sert un neuropsychologue ?
Il est possible que parmi les examens que l’on vous fait passer, on vous demande de faire des tests dits neuropsychologiques. Cet examen est fait pour dépister d’éventuelles atteintes des régions cérébrales qui contrôlent l’organisation de notre vie relationnelle, les régions frontales, et qui peuvent être atteintes dans la maladie, sans risque que vous soyez dément.
Quel est le rôle de l’assistante sociale ?
L’assistante sociale vous accompagne et vous oriente dans les démarches à faire pour faire valoir vos droits. Elle vous informe des droits et aides auxquels vous pouvez prétendre. Le système d’aide est complexe et dépend de plusieurs paramètres : votre état de santé, votre statut social, vos revenus et bien d’autres.
L’assistante sociale peut intervenir pour :
- la prise en charge sociale : ouverture des droits, rétablissement, maintien des droits, couverture complémentaire
- l’aide à la reconnaissance du handicap auprès de la CDAPH
- l’orientation, le maintien, le reclassement professionnel
- le maintien à domicile et la mise en place d’aides humaines et/ou d’aides financières
- l’orientation pour des séjours de répit des soins de suites
- la protection juridique de la personne
Vous pouvez rencontrer des assistantes sociales dans les hôpitaux mais aussi au sein des mairies, de votre centre de sécurité social et des conseils généraux.
Notre conseil : il peut être judicieux de consulter des assistantes sociales de différents organismes (sécu, mairie, mutuelles, etc.). En effet certaines aides sont susceptibles d’être organisées au niveau local, régional ou par votre mutuelle.
A qui dois-je m’adresser pour faire valoir mes droits aux aides sociales ?
Vous pouvez vous adresser à une assistante sociale. Vous pourrez en rencontrer dans les hôpitaux lors de vos séjours, vous pouvez en trouver dans les mairies, dans votre centre de sécurité sociale, sur votre lieu de travail s’il en existe, à votre caisse de retraite. Vous pouvez vous adresser aux diverses associations de malades qui peuvent soit mettre à disposition des adhérents une assistante sociale, soit vous fournir des adresses où vous adresser. Depuis janvier 2006, vous pouvez contacter les Maisons Départementales des Personnes Handicapées pour avoir tous les renseignements utiles concernant les prestations et les droits des personnes handicapées.
Pourrai-je continuer à exercer ma profession malgré la maladie ?
A priori oui. Tant que vous le pouvez il est important de garder une activité professionnelle.
Puis je conduire avec ma maladie ?
Il n’y a pas à priori de risques vrais, mais vous devez évaluer au mieux avec votre médecin les risques dus à l’atteinte musculaire et à ses conséquences.
Que signifie être pris en charge à 100% par la sécurité sociale ?
La SLA fait partie des maladies prises en charge à 100% par la sécurité sociale. La demande de prise en charge à 100% est faite par le médecin traitant et accordée par le médecin conseil de la sécurité sociale. La prise en charge à 100% couvre les soins pour la maladie déclarée par le médecin. Si vous avez besoin de soins pour une autre maladie, alors vous ne bénéficiez pas du remboursement à 100%.
ATTENTION !
Etre pris en charge à 100% signifie que les soins (médicaments, consultations, examens sanguins, radios, hospitalisations…) sont totalement remboursés sur la base tarifaire de remboursement de l’Assurance Maladie à condition que ces soins fassent partie de la Liste des Produits et Prestations (LPP). Cette liste est éditée par l’UCANSS (Union des Caisses Nationales de Sécurité Sociale) et élaborée par la CCPS (Commission Consultative des Prestations Sanitaires). C’est ce tarif qui sera remboursé à 100%. Ainsi, si vous êtes soigné par un médecin pratiquant le dépassement d’honoraires, celui-ci restera à votre charge (il peut être pris en charge par une mutuelle. Il faut alors vous renseigner auprès de l’organisme où vous êtes affilié).
A quoi servent les Maisons Départementales des Personnes Handicapées (MDPH) ?
Les Maisons Départementales des Personnes Handicapées ont été créées en janvier 2006 dans le but de faciliter les démarches des personnes handicapées et de leurs familles. Il s’agit de la mise en place d’un interlocuteur unique dans chaque département. Les MDPH proposent un accès aux droits et aux prestations. Il y a une MDPH dans chaque département fonctionnant comme un guichet unique pour toutes les démarches liées aux diverses situations de handicap. La personne handicapée est au cœur de ce dispositif de service public, grâce une réelle prise en compte de son projet de vie et une évaluation fine de ses besoins par une équipe pluridisciplinaire, afin de reconnaître ses droits à la compensation par la commission des droits et de l’autonomie (CDAPH).
Elles ont pour mission :
- l’accueil, l’information et le conseil des personnes handicapées et de leurs familles
- l’évaluation des besoins de la personne handicapée et de son entourage
- l’accompagnement et l’aide à la mise en œuvre des décisions
- la mise en place et la gestion d’une bourse aux logements publics et privés
- la gestion du fond départemental de compensation du handicap. La MDPH accordent des aides financières destinées à permettre aux personnes handicapées de faire face aux frais de compensation restant à leur charge, après déduction de la PCH (Prestation de Compensation du Handicap).
Qu’est-ce que la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées (CDAPH) ?
Cette commission instituée par la loi du 11 février 2005 pour l’égalité des droits et des chances, remplace depuis janvier 2006 la COTOREP (COmmission Technique d’Orientation et de Reclassement Professionnel), pour les demandes de prestations pour les adultes de plus de 20 ans et la CDES (Commission Départementale de l’Education Spéciale) pour les demandes de prestations pour les personnes de moins de 20 ans. C’est un organisme qui permet un accès unique aux droits et prestations pour les personnes handicapées. Au sein de la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées), la CDAPH prend toutes les décisions concernant les aides et les prestations à la lumière de l’évaluation menée par l’équipe pluridisciplinaire mise en place (besoins de compensation et élaboration du plan personnalisé de compensation du handicap).
Quel recours puis-je avoir si je ne suis pas satisfait de la décision rendue sur mon dossier auprès de la CDAPH ?
Vous pouvez faire appel d’une décision de la CDAPH dans le cadre d’un recours amiable. Adressez-vous à la MDPH de votre département, qui vous fournira une liste de personnes qualifiées qui vous proposeront des mesures de conciliation.
Peut-on bénéficier d’une aide à domicile si l’on est atteint de SLA ?
Plusieurs types d’aides peuvent vous être utiles : les aides ménagères, qui peuvent vous faire des courses ou des tâches ménagères comme la cuisine ou le ménage ; les auxiliaires de vie qui peuvent vous aider dans les soins d’hygiène et de confort, l’aide familiale qui peut vous aider si vous avez des enfants jeunes. Pour obtenir ces aides vous pouvez vous adresser à votre mairie ou à votre MDPH. La plupart des mairies proposent des aides à leurs administrés mais les services proposés varient d’une mairie à l’autre et d’une région à l’autre. Vous pouvez aussi vous adresser aux associations de malades qui pourront vous informer sur les aides à domicile.
Notre conseil : n’hésitez à consulter plusieurs organismes et renseignez-vous sur les prestations, les tarifs et les déductions fiscales possibles.
A qui dois-je m’adresser pour trouver une aide à domicile ?
Il est tout d’abord important de définir de quelles aides vous avez besoin et combien d’heures par jour ou par semaine vous sont nécessaires. A ce stade, l’aide d’une assistante sociale peut vous être très utile. Une fois vos besoins définis, vous avez le choix de vous adresser aux services sociaux de votre mairie (CCAS ou Centre Communal d’Action Sociale), à un service d’aide à domicile (association, organisme privé) ou à une association de malades.
Les structures de service à la personne agissent en tant que prestataire (placement d’un salarié de la structure) et/ou en tant que mandataire (placement de l’intervenant auprès du particulier employeur et aide de ce dernier dans ses formalités administratives). Vous pouvez aussi trouver du personnel que vous rémunérerez vous-même par le CESU (Chèque Emploi Service Universel). On appelle cela une rémunération gré à gré (particulier employeur).
Notre conseil : si vous cherchez une aide à domicile, renseignez-vous auprès de plusieurs structures (publiques ou privées) avant de prendre une décision. Toutes les structures ne proposent pas les mêmes services ni la même qualité de prestation.
Existe-t-il des associations qui peuvent m’aider ?
Oui. Pour la SLA il existe l’ARSLA (Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone) située à Paris dans le 11ème arrondissement (N° Vert : 0 800 600 106). Elle regroupe des malades et des familles touchés par la SLA. Elle soutient, informe les malades, fournit du matériel selon les besoins. Elle participe activement à l’effort de recherche dans cette maladie. Vous serez amené à rencontrer les bénévoles de cette association dans le centre référent qui vous suit.
D’autres associations non spécifiques de la SLA peuvent vous apporter de l’aide en fonction de vos besoins comme APF (Association des Paralysés de France).
Doit-on s’inscrire à une association de malades ?
C’est une décision qui vous appartient.
Je voudrais me renseigner sur la maladie. Dois-je consulter internet ?
Comme pour beaucoup de maladies, les sites sur internet sont de nature très différente. Vous pouvez trouver des informations intéressantes, notamment sur les sites des associations de patients. Toutefois, sachez faire la part des informations qui peuvent vous être fournies par d’autres sites et dont certaines sont fausses, ou frauduleuses. Méfiez-vous de certains sites qui sont mis en place par des sectes ou qui vendent des produits miracles ou des médicaments moins chers. Faites attention aussi aux effets d’annonce des solutions miracles.
Dans tous les cas, parlez-en à votre neurologue ou à votre médecin.
La prise en charge de la SLA
Quel est le rôle du neurologue ?
Le neurologue est un médecin spécialisé dans les maladies du système nerveux (qui comprend le cerveau, la moelle épinière et les nerfs périphériques). Il va établir le diagnostic de SLA avec certitude. Il va suivre l’évolution de la maladie avec pour objectif d’évaluer les conséquences de la maladie sur l’état moteur, somatique, psychologique et social du malade. Il définit la stratégie à adopter pour limiter et ralentir l’évolution du handicap. Il est impliqué dans l’information et la formation des autres professionnels de santé médicaux et paramédicaux.
Quelle est la place du généraliste dans la prise en charge ?
Votre médecin traitant est important pour votre suivi. Il va régler les problèmes annexes à la maladie. Il va aussi surveiller l’évolution de votre maladie et proposer des traitements pour améliorer votre état ou votre confort. Il va être le relais du neurologue en cas d’événement nouveau qui mériterait une attention particulière et vous dirigera sur une prise en charge appropriée.
Le médecin m’a prescrit des actes de kinésithérapie. A quoi cela sert-il ?
Il faut que vous fassiez de la rééducation kiné mais il est important de comprendre que celle-ci ne visera pas à vous faire récupérer la force perdue. Il est en effet essentiel de ne pas « forcer » sur les fonctions musculaires existantes. Par contre, il faut entretenir celles-ci et aussi éviter les ankyloses ou blocages articulaires. Votre kinésithérapeute doit s’occuper de vous et ne pas vous mettre sous machine. Il faut éviter la stimulation électrique des muscles pour les faire « regonfler ».
En cas de doutes, renseignez-vous soit auprès de l’ARSLA qui dispose de fiches techniques destinées à expliquer au kinésithérapeute ce qu’il faut faire et ne pas faire, soit auprès du kinésithérapeute de votre centre de référence qui vous prend en charge.
Quelle est la fréquence des séances de kinésithérapie ?
Environ deux fois par semaine au début de la maladie et souvent plus ensuite. La séance dure environ une demi-heure.
Le kinésithérapeute envisage de faire des massages très profonds et très prolongés. Est-ce recommandé ?
En principe, non. Il faut éviter les traumatismes musculaires à répétition (comme les injections intra musculaires répétées, les massages profonds, les chutes à répétition). Par contre, les massages doux et décontracturants sont bénéfiques. Les étirements musculaires peuvent également vous aider lorsque les muscles ont tendance à se contracturer.
En cas de doutes, renseignez-vous soit auprès de l’ARSLA qui dispose de fiches techniques destinées à expliquer au kinésithérapeute ce qu’il faut faire et ne pas faire, soit auprès du kinésithérapeute de votre centre de référence qui vous prend en charge.
J’envisage de faire de la balnéothérapie. Est-ce bénéfique ?
Oui et non. Il faut là encore doser votre effort. Le fait d’être dans l’eau facilite les mouvements mais inversement peut vous fatiguer anormalement. Sachez ne pas trop en faire. Il faut aussi en principe éviter l’eau trop chaude.
J’ai du mal à marcher. Dois-je me forcer à marcher ?
La réponse est un peu la même. Sachez doser votre effort. Il est important de maintenir une certaine activité physique, de marche notamment, mais en sachant s’arrêter avant la fatigue. Il est préférable de faire de petites marches répétées et d’éviter une marche trop longue et trop épuisante. L’important est de pouvoir s’arrêter en cas de fatigue en prévoyant une marge de sécurité.
Est-ce qu’une cure me ferait du bien ?
Nous ne connaissons pas de cures thermales vraiment utiles. Par contre, un séjour en rééducation peut vous être bénéfique, à condition de respecter les règles de la rééducation : entretenir et éviter d’épuiser.
Quand faut-il aller voir un orthophoniste ?
Il faut aller voir un orthophoniste dès les premiers signes de troubles de la parole ou de déglutition. En effet, les séances d’orthophonie vont vous aider à entretenir les fonctions de parole, de voix et de déglutition. Elle prévient également la mise en oeuvre de modes de compensation indésirables tels que le forçage vocal. Ce forçage vocal sollicite excessivement les muscles de la voix. L’orthophoniste vous donnera des conseils pour optimiser votre voix.
Notre conseil : on peut continuer à consulter un orthophoniste à des stades avancés de la maladie. Il aura alors un rôle de conseil pour améliorer les difficultés de déglutition.
A quelle fréquence faire des séances d’orthophonie ?
On préconise une fréquence de 2 à 3 séances par semaine. Cette fréquence ainsi que la durée des séances devront être adaptées par l’orthophoniste afin de ne pas vous fatiguer inutilement.
Notre conseil : il est préférable dans la mesure du possible de faire les séances d’orthophonie à domicile afin d’éviter la fatigue des transports.
Que va m’apporter la rééducation orthophonique ?
Les séances vont vous permettre d’atténuer le retentissement de la maladie. Elles vont aussi vous permettre d’entretenir les fonctions intactes. L’orthophoniste vous montrera des exercices de voix mais aussi de souffle, des exercices d’entretien des muscles bucco laryngés et vous donnera des conseils pour avaler. Il pourra aussi vous faire faire des exercices de relaxation pour vous aider et vous apprendre à vous relaxer.
Que faire en cas de spasme laryngé ?
Le spasme laryngé est une contraction involontaire des cordes vocales qui donne l’impression que l’air ne passe plus. Cette contraction pour aussi spectaculaire qu’elle soit et angoissante pour le malade cède spontanément et ne conduit jamais à l’asphyxie.
Notre conseil : il est conseillé dans le cas d’un spasme laryngé de respirer lentement et profondément par le nez. La relaxation pratiquée chez l’orthophoniste pourra vous aider à contrôler l’anxiété engendrée par ces situations.
Que peut faire un orthophoniste si j’ai des troubles de la déglutition ?
Les troubles de la déglutition peuvent être de plusieurs sortes. Le plus souvent il s’agit de fausses routes aux liquides, aux solides et à la salive mais il peut s’agir aussi de dysphagie à bas bruit (toux après les repas) ou de difficultés à propulser les aliments vers la gorge.
A quoi servent les massages du visage ?
A détendre les muscles faciaux et de la mastication surtout si ceux-ci sont très contractés.
Je m’étrangle en avalant. Est-ce que je risque de m’étouffer ?
Non. Par contre, il faut absolument éviter de vous affoler et de taper dans le dos. Demandez conseil à votre orthophoniste qui vous indiquera la manoeuvre à faire en cas de fausse route. Surtout mangez tranquillement et à votre rythme.
Je maigris alors que je mange correctement. Que faire ?
Adapter votre alimentation en l’enrichissant. Surtout parlez-en à votre médecin ou au diététicien du centre qui vous suit. Il vous conseillera un régime et des compléments alimentaires adaptés.
Qu’est-ce qu’une aide humaine ?
Les aides humaines sont les aides apportées dans les actes de la vie quotidienne par du personnel formé. On entend le plus souvent par aide humaine le service effectué par une auxiliaire de vie dans les soins de confort et d’hygiène (aide à la toilette, aide au repas, aide au ménage, aux courses…).
Notre conseil : la mise en place des aides humaines ne devrait jamais se faire dans l’urgence comme cela arrive fréquemment. On comprend aisément qu’il n’est pas facile de faire appel à de l’aide quand on a été toujours indépendant mais ne vous laissez pas dépasser par les évènements et acceptez d’être aidé. Cela est plus facilement acceptable et accepté si l’on débute par quelques heures par mois ou par semaine.
Qu’est-ce qu’une aide technique ?
On appelle « aide technique » l’ensemble des moyens matériels visant à réduire l’impact d’une déficience physique dans les actes de la vie quotidienne. Elles visent aussi, dans la SLA, à préserver les fonctions motrices. Ce sont des appareillages plus ou moins élaborés et vendus par des sociétés de matériel médicalisé. Certaines aides techniques sont utiles au patient pour continuer à effectuer des actes de la vie courante, comme les fauteuils roulant pour pouvoir se déplacer, d’autres sont utiles à l’entourage et aux soignants pour faciliter les manipulations d’un malade qui a du mal à se mobiliser. Ces aides techniques ont quelquefois une image négative chez certains. Il est important de comprendre qu’elles sont là pour apporter de l’aide au malade ou à ceux qui le soignent (famille ou professionnels).
Notre conseil : parlez de vos difficultés à effectuer les gestes de la vie quotidienne avec les soignants. L’ergothérapeute est le plus à même de vous proposer des solutions adaptées.
Quel est le rôle de l’ergothérapeute ?
L’ergothérapeute va vous aider dans les aides techniques et dans l’adaptation de votre domicile si celle-ci s’avère nécessaire, en fonction de l’évolution de votre maladie.
Que penser des médecines parallèles ?
Il existe de multiples méthodes sur le marché pour se soigner. Cela va des plus sérieuses aux plus dangereuses. Bon nombre de patients ont recours aux méthodes parallèles sans en parler à leur médecin. Certaines méthodes relèvent du confort et apportent un certain bien-être. D’autres sont plus dangereuses. Nous ne pouvons les énumérer ici tellement il en existe. Il faut être conscient que les personnes atteintes de maladies graves sont des proies idéales pour des charlatans mais aussi pour des gourous et des sectes en tous genres. Leur seul objectif étant de soulager… votre compte en banque.
Notre conseil : nous ne pouvons que mettre en garde le public contre des pratiques qui ne sont pas approuvées par des méthodes scientifiques et propagées par des gens peu scrupuleux. Si vous avez trouvé une méthode séduisante, parlez-en avec votre médecin avant de vous lancer.
Pour ce qui est des sectes, vous pouvez consulter le site internet de la MILIVUDES (Mission Interministériel de Vigilance et de Lutte des Dérives à caractère Sectaires) : http://www.derives-sectes.gouv.fr/
On trouve des médicaments peu onéreux sur internet. Ont-ils la même efficacité que ceux achetés en pharmacie ?
Méfiance ! On trouve de tout sur internet. Il se développe à l’heure actuelle bon nombre de trafics autour des médicaments. La copie se pratique aussi dans le monde de la pharmacopée. Si l’Europe est peu touchée par ce phénomène, d’autres pays dans le monde sont inondés de faux médicaments qui sont de mauvaises copies et qui, dans certains cas sont même dangereux voire mortels. Il convient donc d’être particulièrement vigilant et prudent sur ces médicaments.
Notre conseil : n’hésitez pas à discuter avec votre médecin de ce que vous avez pu trouver sur internet, avant d’être victime d’une escroquerie. Les médicaments nécessaires dans le cadre de votre prise en charge sont généralement disponibles sur le marché français. De plus ils sont soumis à des contrôles de qualité et d’efficacité dont ne s’encombrent pas les trafiquants.
On me propose de désigner une personne de confiance. Dois-je le faire ?
Il est préférable en effet de désigner la personne dite de confiance. C’est la personne de votre choix que vous désignerez librement dans votre entourage et en qui vous avez toute confiance, pour vous accompagner tout au long des soins et des décisions à prendre. Cette personne, que l’hôpital considérera comme votre « personne de confiance » pourra, si vous en faites la demande, assister aux entretiens médicaux et vous aider à formuler vos souhaits.
Les raisons qui ont amené le législateur à proposer une personne de confiance sont multiples mais surtout liées au fait que votre état de santé ne vous permettra peut-être pas toujours, pendant la durée de votre hospitalisation, de faire connaître aux personnes qui vous soignent votre avis ou les décisions que vous souhaitez prendre pour vos soins. Si vous ne pouvez les exprimer, votre personne de confiance sera consultée par l’équipe hospitalière et pourra lui donner des indications sur votre façon de voir les choses. Avant toute intervention ou investigation importante, les précisions ainsi recueillies pourront guider les médecins dans les choix thérapeutiques.
La recherche
Des équipes de recherche fondamentale travaillent-elles sur la SLA ?
Oui. De nombreuses équipes travaillent dans le monde entier spécifiquement sur la SLA. Elles proviennent de laboratoires académiques mais également de l’industrie pharmaceutique. Il existe une collaboration internationale étroite par notamment un congrès annuel réunissant tous les spécialistes de la SLA, qu’ils soient chercheurs ou médecins. Des progrès considérables ont été accomplis ces vingt dernières années. Si la cause déclenchante de la maladie reste inconnue, on en sait maintenant beaucoup plus sur la cascade d’évènements biologiques qui conduisent à la dégénérescence du motoneurone (par exemple le rôle du stress oxydant ou les anomalies du glutamate). On citera les progrès réalisés grâce à l’essor de la génétique et de la biologie moléculaire. Un des apports importants a été la mise au point de modèles animaux qui ne sont pas parfait mais fournissent des outils précieux pour mettre à l’épreuve de nouvelles hypothèses sur les mécanismes de la maladie et tester l’efficacité de nouveaux traitements. Il est également important de comprendre que les recherches sur d’autres maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson, peuvent avoir des applications dans le domaine de la SLA.
On parle souvent du rôle du stress oxydant et du glutamate dans la maladie mais de quoi s’agit-il ?
Ces deux mécanismes interviennent, parmi d’autres, dans la cascade d’évènements induisant la dégénérescence du motoneurone. Le stress oxydant désigne la production par la cellule de substances toxiques dues à l’oxygène, les radicaux libres, qui endommagent les constituants cellulaires. Le glutamate est un neurotransmetteur, c’est-à-dire une substance chimique libérée par les neurones et qui permet la transmission de l’influx nerveux. Cette substance est indispensable au fonctionnement du système nerveux mais peut devenir toxique lorsqu’elle est en excès, ce qui semble le cas dans la SLA.
Qu’est-ce que le stress oxydant ?
Le stress oxydant ou oxydatif est un phénomène qui se produit dans la cellule. Sous l’effet de l’oxygène il se dégage des substances anormales appelées « radicaux libres » extrêmement toxiques pour la cellule. Les défenses naturelles de la cellule permettent de lutter contre les radicaux libres grâce à des antioxydants, au premier rang desquels se situe l’enzyme superoxyde dismutase (SOD1). Le stress oxydant résulte de la balance entre la production et l’élimination des radicaux libres. L’excès de radicaux libres participe à la genèse d’un très grand nombre de maladies et contribuent au vieillissement cellulaire.
Existe-t-il des modèles animaux de la maladie ?
Oui. La découverte de la mutation SOD responsable de certaines formes familiales de SLA a permis de créer des souris qui présentent une maladie proche de la maladie humaine. C’est grâce à ces modèles que nous connaissons la plupart des mécanismes qui conduisent au dysfonctionnement des motoneurones.
J’ai lu que des chercheurs ont trouvé un médicament actif sur la souris. Ce médicament existe dans le commerce. Puis je l’utiliser ?
Un produit actif chez la souris n’est pas forcément actif chez l’homme. Les résultats des dernières années nous ont montré que le passage simple de l’animal à l’homme n’est pas possible. La totalité des médicaments actifs chez la souris se sont avérés soit sans utilité, soit surtout potentiellement nocifs.
Notre conseil : Attendez de savoir si ce médicament a été testé chez l’homme avant de l’utiliser. Parlez-en à votre neurologue qui vous suit dans le centre SLA qui vous prend en charge.
Dans le centre SLA qui me prend en charge, on m’a proposé de rentrer dans un essai de traitement. Que faire ?
Cette décision vous revient. Il faut que vous en discutiez avec l’équipe qui vous le propose et qui vous expliquera bien les modalités de ce protocole de traitement. Dans tous les cas, il vous sera proposé une notice explicative détaillée des contraintes de ce protocole et rien ne se fera sans votre accord écrit (consentement écrit et éclairé).
Toutefois, ces recherches sont indispensables chez l’homme notamment pour la mise au point de nouveaux traitements.
Qu’est-ce que je risque si je participe à un protocole thérapeutique ?
Sachez que tout protocole thérapeutique fait l’objet d’une surveillance constante et qu’il ne vous sera proposé qu’après validation par plusieurs instances dont un Comité de Protection des Personnes qui comprend des représentants non médecins et qui juge du caractère éthique et scientifique de chaque étude faite. D’autre part, toutes ces études font l’objet d’une surveillance par un comité indépendant et par l’ANSM (Agence Nationale de Sécurité du Médicament et des produits de santé).
Enfin, sachez que vous avez toujours la possibilité de vous retirer d’une étude.
J’ai l’impression que rien n’avance sur le plan thérapeutique par manque d’argent ?
Le manque d’argent n’est pas la limitation des avancées thérapeutiques. Des sommes importantes sont engagées par les industries pharmaceutiques et les programmes de recherche du Ministère de la Santé. Toutefois, comme pour toutes les autres pathologies, la découverte d’un médicament actif n’est pas toujours simple et demande souvent de l’énergie, du temps et un peu de chance !
Peut-on greffer des cellules pour remplacer celles qui sont déficientes ?
C’est l’objectif de la recherche sur les cellules souches dans le domaine de la thérapie réparatrice du système nerveux. Les cellules souches sont des cellules particulières qui ont la capacité de se différentier en différents types cellulaires spécialisés, y compris en neurones. Si la recherche en laboratoire est extrêmement active, on ne sait pas encore, même chez l’animal, réparer les neurones. Il y a de grandes difficultés techniques qui font que les perspectives d’application chez l’homme semblent encore lointaines.
Peut-on donner son corps à la science pour faire avancer la recherche sur la SLA ?
Cette démarche contribue en effet à faire avancer les recherches en permettant de mieux connaître les mécanismes cellulaires responsables de l’atteinte des motoneurones.
Notre conseil : si tel est votre volonté, parlez-en au médecin de votre centre SLA qui vous prend en charge.