Filière FilSLAN

FilSLAN est la filière nationale de santé maladies rares : Sclérose Latérale Amyotrophique et maladies du neurone moteur. La filière a été créée en 2014 par le ministère des Affaires sociales et de la Santé dans le cadre du PNMR 2 et sous la DGOS. En 2019, elle a été de nouveau labellisée pour 4 ans.

La filière est focalisée sur un secteur sanitaire bien identifié s’adressant à la prise en charge des personnes atteintes de maladies neurodégénératives ou d’origine génétique affectant la commande des muscles squelettiques.

Depuis janvier 2021, le Pr Philippe Couratier est l’animateur national de la filière FilSLAN, succédant au Pr Claude Desnuelle. À présent, la filière est rattachée au CHU de Limoges.

Présentation de la filière FilSLAN

Quelle est sa vocation ?

La filière s’articule autour de 7 Centres de Référence Maladies Rares (CR-MR) et de 12 Centres de Ressources et de Compétence Maladies Rares (CRC-MR). Elle rassemble tous les acteurs dans la prise en charge des maladies du neurone moteur depuis le diagnostic jusqu’au décès. Elle regroupe également les laboratoires de biologie moléculaire, les unités de recherche INSERM et CNRS ainsi que le milieu associatif.

C’est le lieu de mise en réseau et d’échanges privilégiés entre les différents acteurs professionnels et associatifs. Sa vocation est d’animer les relations et de coordonner les actions.

Quel est son champ de compétence ?

Le groupe de maladies rares de l’adulte traduit une atteinte des cellules nerveuses (neurones), tant du cerveau que de la moelle épinière, dont les origines causales relèvent pour certaines de processus neurodégénératifs et pour d’autres de mutations génétiques. Ces maladies se traduisent principalement en une perte de la commande motrice, focalisée ou généralisée à l’ensemble de la musculature squelettique (avec pour conséquence un polyhandicap : moteur, de communication, respiratoire, nutritionnel), mais aussi une perte de contrôle du tonus musculaire (spasticité) et des troubles cognitifs et comportementaux de type démence fronto-temporale.

Pourquoi une filière de santé maladies rares sur la SLA et les maladies du neurone moteur ?

La SLA sporadique est une maladie neurodégénérative. Plus de 30 gènes sont identifiés comme à l’origine de SLA familiales. La SLA est la maladies du neurone moteur la plus fréquente.

La SLA en quelques chiffres, en France :

• incidence = 1,5-2,5/100 000 ha,
• environ 2 500 nouveaux cas par an,
• 6 000 à 7 000 personnes atteintes de SLA contemporaines.

Les autres maladies du neurone moteur sont principalement la paralysie bulbaire progressive, la sclérose latérale primitive, la maladie de Kennedy, les amyotrophies spinales de l’adulte (type IV et non liées au gène SMN), les syndromes post-polio ou les paraparésies spastiques.

Les objectifs de la filière FilSLAN sont de :

• favoriser la lisibilité de l’organisation pour la prise en charge des maladies rares,
• décloisonner cette organisation pour coordonner l’expertise et créer un continuum d’actions entre les structures et les acteurs sanitaires, médicosociaux, sociaux, et de l’accompagnement,
• faciliter l’orientation des personnes atteintes de maladies rares et des professionnels.

Missions

Prise en charge patient

• Impulser et coordonner les actions visant à rendre plus lisible et plus accessible l’offre diagnostique, de soins et de prévention, éducative, médico-sociale et sociale dans les maladies rares et les partenariats avec les associations de personnes malades.
• Accompagner les Centres labellisés qui lui sont affiliés dans la diffusion de leur expertise, notamment en émettant des recommandations de bonnes pratiques pour tous les soins nécessaires à la prise en charge de maladies relevant de son champ de compétence et ce afin de garantir l’excellence et l’égalité de la prise en charge sur l’ensemble du territoire.
• Coordonner la structuration de la démarche diagnostique (formalisation des réseaux de diagnostic moléculaire, annuaire des actes de diagnostic, registre dynamique des impasses diagnostiques, uniformisation des analyses).
• Faciliter l’accès aux traitements et dispositifs médicaux (état des lieux des traitements d’intérêt, aider aux essais thérapeutiques, participer aux études médico-économiques et contribuer à la pharmacovigilance).
• Formaliser les moments clés de prise en charge et promouvoir le développement de l’éducation thérapeutique en partenariat avec les associations de personnes malades.

Recherche

• Favoriser et inciter le continuum entre recherche fondamentale et clinique, veiller à la bonne coordination de l’ensemble des initiatives, définir et de prioriser des objectifs de recherche et d’innovation pour les maladies rares de son périmètre.
• Rassembler, pour les maladies rares qui la concernent, toute l’information utile au niveau national, européen et international sur les projets de recherche (fondamentale, translationnelle, clinique, sciences humaines et sociales) ou essais cliniques en cours ou à venir, les équipes de recherche collaborant avec les CRMR qui la constituent, les registres et bases de données, les technologies et traitements innovants, les partenariats industriels en vue d’une valorisation de la recherche.
• Etablir un réseau d’équipes de recherche collaborant étroitement avec les CRMR et les laboratoires de diagnostic de la FSMR.
• Concevoir et faciliter la mise en place des projets de recherche collaboratifs au sein de la FSMR et en inter-FSMR et aider les acteurs de la FSMR à rechercher des financements nationaux et européens.
• Favoriser le partage des données sur les maladies rares en promouvant la création d’entrepôts de données sécurisés et respectant les principes FAIR et coordonner notamment la réponse aux appels à projets dédiés proposés dans le cadre du 3ème plan national maladies rares.
• Participer à la définition d’une nomenclature unique des maladies rares établie sur la base des codes Orpha établi par Orphanet, « portail des maladies rares et des médicaments orphelins ».

Europe

• Assurer un lien entre les centres de son périmètre et les Réseaux Européens de Référence, veiller à la cohérence des actions
• Participer à des partenariats européens avec des équipes de soins et des équipes de recherche
• Soutenir et aider les CRMR pour la soumission de projets collaboratifs dans les appels à projets européens et internationaux

Formation et information

• Disposer d’un recensement exhaustif des enseignements et formations existants sur le territoire et susciter la création de diplômes universitaires ou inter-universitaires dédiés aux maladies rares qui la concernent. Mettre en place d’autres formations éligibles au développement professionnel continu, y compris sous forme d’enseignement à distance.
• Assurer la formation des professionnels de santé acteurs des centres de son périmètre et proposer des formations pour les professionnels de santé d’autres structures ou libéraux.
• Participer à l’information générale ou spécifique à l’attention des professionnels de santé, des personnes malades ou de la population générale sur les maladies rares et à cette fin, disposer d’un site internet régulièrement actualisé et collaborer avec Orphanet et le service public d’information en santé (SPIS).

Adresse :
CHU de Limoges
CHU Dupuytren 1
Service de Neurologie – 5ème étage
2 avenue Martin Luther King
87042 Limoges Cedex

Horaires :
Du lundi au vendredi : 9h – 12h30 et 13h30 – 17h
Fermé les jours fériés