Banque Nationale de Données Maladies Rares
La Banque Nationale de Données Maladies Rares (BNDMR) est un projet national de recueil d’informations concernant toutes les personnes atteintes d’une maladie rare et prises en charge dans les centres maladies rares en France. Pour chaque patient, un Set de Données Minimal national maladies rares (SDM-MR) est collecté. L’application web BaMaRa permet à chaque centre de saisir leur activité.
Depuis 2021, BaMaRa est déployé dans tous les centres de prise en charge SLA/MNM de la filière FILSLAN.
Le recueil complémentaire SLA a pour objectif d’améliorer le parcours diagnostique des patients atteints de Maladie du Neurone Moteur en identifiant les patients sans diagnostic et en homogénéisant les pratiques au sein des centres SLA.
Tous les centres SLA identifient les patients sans diagnostic en saisissant les données cliniques de chaque patient jusqu’à obtention d’un diagnostic confirmé.
16 centres sur les 22 constituant la filière FILSLAN se sont engagés dans le projet de saisie exhaustive. Ces centres saisiront les données à chaque visite de chaque patient afin de continuer une base de suivi clinique.
La filière FILSLAN accompagne les centres dans le déploiement du recueil complémentaire
En plus d’un financement aux centres pour du temps de saisie dans BaMaRa, la filière accompagne l’arrivée du recueil complémentaire en proposant un guide de codage spécifique ainsi que des fiches sources utiles aux centres ayant choisi de confier la saisie des données à du personnel non médical (ARC, TEC, secrétaire…). La BNDMR diffusera prochainement un guide décrivant les items de ce recueil complémentaire SLA. Nous le transmettrons aux centres dès qu’il sera disponible. Des formations seront proposées aux centres, à la fois pour les médecins et le personnel non médical impliqué dans la saisie des données. Les centres seront contactés directement et les dates des formations seront diffusées via la newsletter de la filière.
En avril 2022, la filière FILSLAN met en ligne le Guide de Codage SDM BaMaRa pour un codage facilité et homogène des données maladies rares dans les Centres SLA/MNM de la filière FILSLAN.
La BNDMR a publié une première version du rapport Filière de Santé Maladies Rares comprenant les statistiques brutes relatives à la prise en charge des patients.
La Banque Nationale de Données Maladies Rares est une base de données nationale sécurisée. Ce projet est mis en place dans le crade du Plan National Maladies Rares 2 (PNMR2). L’Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP) a été missionnée par la Direction Générale de l’Offre de Soins (DGOS) pour assurer la mise en œuvre de la BNDMR, notamment de l’application web BaMaRa.
Le projet BNDMR est soutenu et financé par le Ministère des Solidarités et de la Santé. Il a reçu l’agrément de la Commission nationale de l’information et des libertés (CNIL) et répond au Règlement Général sur la Protection des Données (RGPD) européen. Il s’inscrit également dans les travaux européens sur les maladies rares (RD-Connect).
Les objectifs de la BNDMR sont de :
Les études nationales multicentriques se font au niveau de la BNDMR. Ces données sont récoltées au niveau local par la Base de données Maladies Rares (BaMaRa) ou par la fiche maladies rares du dossier patient informatisé (DPI) dans chacun des centres experts Maladies Rares (CRMR et CRCMR). Ces données locales sont désidentifiées (rendues non-directement nominatives) grâce au SDM. Elles sont ensuite transférées et centralisées dans l’entrepôt de la BNDMR, c’est-à-dire « dédoublonnées » pour un même patient ayant consulté dans différents hôpitaux (sous réserve d’une bonne identification initiale).
Ces données seront utilisées pour réaliser des études épidémiologiques, identifier des patients éligibles pour des essais cliniques, analyser des demandes / offres de soins, analyser le parcours de prise en charge des patients, réaliser des études de mortalité, etc. À terme, il sera possible de réaliser un chainage avec le système national de données de santé (SNDS) et d’ainsi rapprocher des données issues des grandes bases de données nationales (PMSI, SNIIRAM, CépiDc, etc.) avec l’utilisation d’un identifiant national unique, le NIR (Numéro d’Inscription au Répertoire).
BaMaRa est une base de données de soins déployée dans chaque établissement hospitalier partenaire. Une fois déployée, elle offre aux professionnels des CRMR et des CRCMR la possibilité de collecter et d’exploiter eux-mêmes leurs données maladie rare via :
L’application web BaMaRa de la BNDMR est mise gratuitement à la disposition de chaque établissement de santé partenaire du projet par l’AP-HP. Cette solution permet de recueillir le set de données minimal national pour tous les patients atteints de maladies rares directement dans l’application*.
BaMaRa remplace la base de données CEMARA.
Vous trouverez un kit utilisateur de BaMaRa sur le site internet de la BNDMR. Il comprend notamment les guides et bonnes pratiques pour connaître le fonctionnement BaMaRa avec des aides tels que :
La BNDMR a également développé un outil pour faciliter la navigation dans la base de données d’Orphanet pour coder les diagnostics avec les codes ORPHA. Afin de pallier à la problématique d’un vocabulaire contrôlé, le référentiel choisi au niveau national est celui d’Orphanet. L’outil Linking Opendata for Rare Diseases (LORD) propose une base de codage des maladies rares unique et contrôlée. Il offre une vision agrégée des données d’une maladie telle que la décrit Orphanet, avec des données génotypiques (OMIM) et phénotypiques (HPO).
Le Set de Données Minimal national maladies rares (SDM-MR) Il documente la prise en charge et l’état de santé des patients suivis dans les centres. Il permet donc d’homogénéiser les recueils des données au niveau national. Il contient 13 chapitres (dont 3, le cas échant). Une soixantaine d’items constituent le SDM-MR. Il est interopérable grâce à l’usage de terminologies médicales alignées sur les standards internationaux existants (Orphanet, HPO, HGNC…).
Les 13 chapitres du SDM-MR sont :
*⚠ Tous les centres ne bénéficient pas du mode connecté. Certains centres restent sur un mode autonome et doivent donc saisir directement les informations des patients dans BaMaRa.
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