La prise en charge

Principes généraux de la prise en charge médicale et paramédicale des patients atteints de la SLA

Les 11 points suivant résument les principes généraux de prise en charge :

 1) Les signes classiques de la maladie sont une perte de force avec amyotrophie dans un territoire focalisé associées à une d’hypertonie de degré variable réunissant les critères d’un syndrome pyramidal. Il faut savoir cependant évoquer un diagnostic précocement sur des signes d’appel parfois trompeurs : fasciculations, crampes, perte de poids, fatigue anormale, dysphonie, troubles de la déglutition, dyspnée sur insuffisance respiratoire restrictive, troubles psycho comportementaux.

2) Le diagnostic de SLA est essentiellement clinique et pour cette raison souvent fait avec délai, il doit être validé par l’électroneuromyographie.

3) Le temps d’annonce du diagnostic fait partie intégrante du processus de prise en charge globale. Il n’est formalisé que lorsque le diagnostic est confirmé.

4) Le riluzole, traitement de fond, doit être instauré dès l’annonce du diagnostic, parallèlement à la demande d’ALD.

5) La prise en charge est multidisciplinaire et continue, au mieux coordonnée par un centre SLA en articulation avec le médecin traitant et un réseau de santé dédié. Elle nécessite des bilans réguliers adaptatifs tous les trois mois.

6) Les points clés de la surveillance portent sur les troubles moteurs et les éléments du pronostic vital nutritionnels et respiratoires.

7) Les symptômes associés doivent être reconnus, évalués et traités régulièrement.

8) La dimension rééducative (kinésithérapie, orthophonie, ergothérapie) est indispensable. Elle ne vise pas à la récupération mais à la prévention des raideurs articulaires, à l’adaptation de l’environnement, aux compensations des fonctions perdues et au maintien de l’autonomie.

9) Le patient et sa famille doivent pouvoir accéder à un suivi psychologique, parallèlement à la relation médicale telle qu’elle a été établie, de l’annonce de la maladie à la fin de vie.

10) Les décisions de suppléance des fonctions vitales, notamment nutritionnelle et respiratoire, nécessitent une démarche collégiale impliquant des professionnels médicaux et paramédicaux spécialisés. Ces décisions doivent être anticipées (directives anticipées) en concertation avec le patient, sa famille et la personne de confiance désignée. Il en est de même pour les situations de fin de vie.

11) L’organisation des soins au domicile nécessite une coordination professionnalisée du parcours de soins. Elle doit être anticipée avec la mise en place en temps utile des dossiers de compensation personnalisés auprès des organismes adaptés.

Vous trouverez ci dessous, plus d'informations sur les modalités de prise en charge des patients SLA dans le protocole national de diagnostic et soins sur la SLA (PNDS) actualisé en 2015 et disponible égament sur le site de la Haute Autorité de Santé (HAS).

pdfProtocole National de Diagnostic et de Soins pour la SLA