Les traitements

Traitement de fond de la Sclérose Latérale Amyotrophique

On désigne sous le terme de traitement de fond l’ensemble des thérapeutiques faisant appel à des médicaments ou des traitements physiques qui concourent à contrôler le processus évolutif d’une maladie par ailleurs très variable dans son mode de début et son profil d’aggravation.

On peut schématiquement distinguer le traitement médicamenteux et l’ensemble des mesures ayant pour objectif maintenir un bon état général.

Le traitement médicamenteux

Il repose sur l’utilisation conjointe, 2 fois par jour, du Riluzole (Rilutek) dont les comprimés sécables sont dosés à 50 mg et de Vitamine E  dosée à 500 mg.

Le Riluzole exerce une action de ralentissement ou de stabilisation sur les mécanismes de la SLA.

Il diminue les phénomènes d’emballement de la neurotransmission des motoneurones en contrôlant la quantité de Glutamate dans la fente synaptique et l’entrée des ions Calcium à l’intérieur des cellules nerveuses (mécanismes de la maladie.

En raison de ses propriétés inhibant la neurotransmisssion et donc le fonctionnement neuronal, on peut observer, en début de traitement, une fatigue liée à la prise du Riluzole.

On préfère donc une posologie de départ réduite de moitié (1/2 cp soit 25 mg matin et soir) le temps « d’habituer » l’organisme à ce traitement. 
Cette fatigue, de même que les troubles digestifs que l’on peut observer (nausées, accélération du transit intestinal….) s’estompent spontanément dans la très grande majorité des cas. Le cas échéant, on peut recourir à des anti-nauséeux classiques (dompéridone) pour faciliter cette période initiale. La surveillance sanguine des enzymes hépatiques qui est indispensable en début de traitement, ne permet ni de prévoir, ni de surveiller ces effets secondaires bénins du Riluzole ; elle a pour but de détecter une éventuelle toxicité hépatique (hépatite cytolytique) qui est elle, totalement asymptomatique à son stade précoce. Cette hépatite est toujours réversible à l’arrêt du traitement.

Le Tocophérol se prend également par voie orale. Pour faciliter son administration, on peut être amené, dans certains cas, à percer l’enveloppe des gélules  pour en exprimer le contenu qui peut alors être absorbé dans une crème ou un yaourt. En dehors de ces 2 molécules dont l’efficacité a fait l’objet d’essais thérapeutiques spécifiques, aucun médicament ne peut être conseillé en tant que traitement de la cause de la SLA. Un certain nombre de traitements dits « sauvages » sont et seront proposés par le biais d’informations délivrées sur le réseau, au cours de forums, etc :  il est important de garder à l’esprit que ces traitements non contrôlés peuvent être inefficaces (ce qui est un moindre mal) mais également aggravants au cours d’une maladie qui expose à une certaine fragilité vis à vis des thérapeutiques agressives. 
En effet, un certain nombre de motoneurones encore fonctionnels peuvent basculer dans un processus de mort neuronale à l’occasion d’un déséquilibre métabolique (nutritionnel) ou de l’utilisation intempestive de certains traitements inappropriés. Parmi eux, il faut mentionner certains immunosuppresseurs (dont les corticoïdes), les stéroïdes anabolisants (hormones mâles) et les statines (classe particulière d’hypocholestérolémiant).

Les essais thérapeutiques

A côté des traitements de fond dont l’efficacité est prouvée, on peut être amené à proposer à un patient de participer à un essai thérapeutique évaluant l’effet d’une molécule en la comparant à un placebo(c’est à dire à un comprimé ne contenant aucun principe actif). L’existence d’un groupe de patients sous placebo constitue une garantie d’aboutir à une réponse crédible à la fin de l’essai thérapeutique et permet d’arrêter ce même essai avant son terme en cas d’efficacité ou au contraire de toxicité nette de la molécule testée apparaissant avant la fin de la période d’évaluation.

Aspects du traitement de fond

Il existe, en raison du mécanisme de la SLA, un certain nombre de règles d’hygiène de vie qui visent à préserver le capital moteur laissé indemne par la maladie. Les motoneurones qui n’ont pas basculé dans la cascade d’événements menant à la mort cellulaire présentent néanmoins une certaine vulnérabilité qui les expose à une altération plus rapide en cas de sollicitation métabolique trop importante c’est à dire d’effort musculaire inadapté. Pour cette raison, on recommande de rester systématiquement en deçà du seuil de fatigue. Ce seuil varie d’un jour à l’autre (parfois d’une heure à l’autre) et essayer de forcer dans ce contexte est contreproductif si l’on considère que l’objectif demeure le maintien du capital moteur. 
En d’autres termes il ne s’agit pas de considérer que le maintien coûte que coûte des capacités physiques évitera une aggravation par manque d’entraînement mais que le ménagement musculaire est le garant du maintien, à terme, de la meilleure fonction musculaire possible.

De la même façon, le maintien d’un poids stable est recommandé. Les régimes hypocaloriques et hypocholestérolémiants ne sont pas souhaitables. Malgré la diminution objective des efforts musculaires la balance énergétique (production d’énergie cellulaire à partir de l’alimentation) reste souvent déficitaire ce qui se traduit, globalement par une perte de poids. La nutrition doit donc être modifiée de façon à s’adapter à la situation nouvelle créée par la maladie. L’oxygénation doit également être régulièrement surveillée par la mesure nocturne de la saturation en oxygène (oxymétrie nocturne) en raison de son implication dans le métabolisme énergétique cellulaire et de l’apparition possible d’une dysfonction respiratoire.

Traitement symptomatique de la SLA

Traitements à visée musculaire

Les modifications de la fonction musculaire provoquées par la maladie peuvent induire un certain nombre de symptômes accessibles à un traitement spécifique.

- LES CRAMPES : Elles sont en général peu douloureuses, survenant pour des efforts modérés et de durée brève. Si la gêne est importante on peut utiliser le Benzoate de quinine le Magnésium.

- LES FASCICULATIONS: Elles ne constituent en aucun cas un marqueur permettant de suivre l’évolution ou l’évolutivité de la maladie. Elles n’aggravent pas la maladie mais sont souvent vécues de façon anxiogène. Elles sont plus fréquentes en cas de stress, de fatigue, après un effort musculaire. Le Magnésium à forte dose et les anxiolytiques sont en général efficaces.

- L’HYPERTONIE MUSCULAIRE: Egalement appelée raideur musculaire ou spasticité, elle résulte de la dysfonction du motoneurone central (Aire motrice corticale et faisceau cortico-spinal). Elle est aggravée par l’anxiété, l’émotion, les douleurs. La rééducation fonctionnelle (en particulier les étirements) permet de la diminuer. Les traitements antispastiques classiques (Baclofène, Diazepam, Dantrolène) peuvent être utilisés pour la combattre. Lorsque la spasticité gênante sur le plan fonctionnel prédomine sur certains muscles, on peut proposer de la supprimer électivement en recourant aux traitements de médecine physique (bloc d’une branche nerveuse, injection de toxine botulique en cas de test positif).

Traitement des douleurs

Assez rares, elles peuvent résulter d’un mécanisme musculaire ou articulaire et réagissent en général bien à une combinaison d’antalgiques, d’anti-inflammatoires et de techniques de rééducation fonctionnelle.

Les troubles psychiques

La SLA peut s’accompagner de troubles du contrôle émotionnel qui doivent être expliqués au patient et surtout à son entourage. Il s’agit d’une simple baisse du seuil émotionnel ou de phénomènes de pleurs ou de rires réflexes. Un syndrome dépressif peut y être associé. L’utilisation de certains médicaments psychotropes (Amitryptline, antidépresseurs inhibant la recapture de la Sérotonine) permet de diminuer ou de supprimer ces phénomènes. Ces signes ne doivent pas être confondus avec d’authentiques troubles cognitifs modifiant le comportement dont la prise en charge est différente

Les troubles liés aux difficultés de déglutition

Les troubles moteurs peuvent, inconstamment, toucher la fonction de déglutition avec pour conséquence une augmentation de la salivation qui conduit à l’utilisation de médicaments antisecréteurs tels que certains antidépresseurs anticholinergiques utilisés à faible posologie. Une adaptation de la texture des repas peut également se révéler nécessaire pour minimiser le risque de fausse-route et permettre le maintien d’une ration calorique suffisante.

Les troubles respiratoires

Leur apparition n’est jamais brutale. La surveillance médicale instituée permet d’en apprécier le type et l’intensité. Une attention particulière doit être portée aux infections ORL qui nécessitent souvent un traitement antibiotique précoce.